PN：儿童自身免疫性脑炎（AE）的诊断挑战和预后

自身免疫性脑炎（AE）是一种免疫介导的脑炎；然而，对儿童的诊断仍然具有挑战性。Pediatric Neurology杂志发表了一项研究，旨在揭示儿童AE的临床特征、诊断过程和治疗结果。

2016年9月至2021年2月，从首都儿科研究所附属儿童医院收集了18名AE儿童（<16岁）。纳入标准包括：根据Graus等人提出的标准确诊AE； 脑脊液抗体检测呈阳性；CT未检测出副肿瘤综合征。

采用间接免疫荧光法对脑脊液（CSF）和血清样品进行抗体测定。监测脑电图（EEG）和磁共振成像（MRI）以反映异常神经信号。此外，还记录和分析了人口统计数据、神经症状、治疗策略和结果。

研究包括9名男性（50%）和9名女性（50%）。患者的平均年龄为7.5岁（2-15岁）。惊厥是AE最常见的临床症状，占50%。其他临床症状主要包括情绪障碍（44.44%）、睡眠障碍（27.78%）、认知障碍（27.78%）、身体障碍（22.22%）、言语障碍（16.67%）和视觉障碍（16.67%）。在患者3（意识障碍）和患者5（视觉障碍）中观察到进行性症状。此外，上呼吸道感染和消化道感染是AE的常见诱发因素，分别发生在50%和27.78%的病例中。

CSF的生化指标诊断价值较低。CSF抗体在AE诊断中占主导地位，但血清抗体对抗MOG或抗LGI1抗体AE的诊断有限。此外，所有儿童的脑电图（72.22%）或MRI（66.67%）均出现异常。

在83.33%的病例中，甲强龙联合连续口服泼尼松是治疗AE的一线药物（n=15）。免疫抑制药物丙种球蛋白也被广泛用于AE儿童（n=16，88.89%）。随访1-6个月，大多数患者经甲强龙脉冲疗法（MPPT）和/或丙种球蛋白治疗后恢复（n=13，72.22%），其中2例患者（患者4和9）出现轻度认知障碍。

儿童AE的临床表现多种多样。CSF抗体占主导地位，脑电图和MRI对AE的诊断有指导意义。年龄小、症状进展和治疗前病程延长可能导致预后不良。

原文出处：

Jingjing Dong, Xiaoli Yi, et al, The Diagnostic Challenge and Prognosis of Autoimmune Encephalitis in Children: A Single-Center Retrospective Study, Pediatric Neurology, 2023, https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2023.06.014.