Lancet Neurol：儿童髓鞘少突胶质糖蛋白抗体阳性的疾病特征

2020-02-11 MedSci MedSci原创

髓鞘少突胶质糖蛋白MOG脑炎

研究发现，MOG抗体阳性儿童患者的疾病谱更广，包括脱髓鞘综合征和脑炎

成年人髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG）抗体阳性患者主要为脱髓鞘综合征患者，但对于儿童MOG抗体相关综合征的研究尚不充分。近日研究人员就MOG抗体阳性在儿科脱髓鞘和脑炎综合征的频率和分布进行了考察。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)以外的脱髓鞘综合征和脑炎患儿参与研究，患儿进行MOG抗体检测，对阳性患者进行症状、治疗、治疗响应、预后以及与不良预后相关的表型研究。

A组中包含239名脱髓鞘综合征患儿，B组中包含296名非ADEM脑炎患儿，116名患儿MOG阳性，其中A组94例，B组22例（39 vs 7%）。阳性患儿平均年龄6.2岁，女童占49%。116例患者的综合征包括ADEM（46 [68%]）、非ADEM脑炎（22[19%]）、视神经炎（20[17%]）、脊髓炎（13[11%]）、视神经脊髓炎谱系障碍（6[5%]）和其他疾病（9[8%]）。研究随访42个月，116名患者中，33人复发（28%）。86%的患者在初次诊断后接受了类固醇、静脉注射免疫球蛋白或血浆交换治疗，97%的复发患者接受了上述治疗。33%的复发患者接受了利妥昔单抗治疗。116名患者中，99人(85%)康复（mRS <2），而17人出现中重度缺陷（(mRS >2，1人死亡）。预后不良的表型包括退化性复发进展为白质营养不良样特征，广泛的皮质性脑炎演变为萎缩。复发患者接受治疗后MOG阴性需要更长的时间（HR=0.18）。

研究发现，MOG抗体阳性儿童患者的疾病谱更广，包括脱髓鞘综合征和脑炎。

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