JAMA Neurology：这种基底节高信号，不要误诊为急性卒中
2020-07-24 HH 医学界神经病学频道
有一首歌唱得好：“全世界，全世界，是一个大银幕，每个人踏着一样的脚步，不如跳舞……”律动的音乐，欢快的舞步，如此美妙。
有一首歌唱得好：“全世界，全世界，是一个大银幕，每个人踏着一样的脚步，不如跳舞……”律动的音乐，欢快的舞步，如此美妙。
然而对于接下来介绍的一位老年患者朋友来说，他产生不能自主控制的舞蹈样动作，他只想大喊“我要控制我自己！”
下面就是他的经历，你能帮他做出正确诊断吗？
“
患者男性，60多岁。被诊断为2型糖尿病10余年。
1个月前其病情变得复杂起来：患者开始出现神经病变及视网膜病变，尽管用胰岛素进行了积极纠正，仍表现为左上肢持续出现舞蹈症。患者警惕到这些重要的症状，于是进行住院诊治。
床旁检查测试未发现患者认知损害的证据。神经系统查体显示左上肢舞蹈样及投掷样运动，否认近期感染，家庭用药被仔细检查以排除药物诱发的舞蹈症。
患者先前的医疗记录显示：3周前，患者存在高血糖，且患者的糖化血红蛋白（HbA1c）水平达14.1%。尽管进行了积极纠正血糖水平和代谢指标，患者的舞蹈样运动并未缓解。
入院后，患者进行了全套电解质及毒物学检查，包括钙、镁、磷，均显示为正常水平。患者血糖水平为159mg/dL（换算成mmol/L，乘以0.055），糖化血红蛋白水平为10.9%，无酮体。
患者抗核抗体，狼疮抗凝物，抗磷脂抗体均为阴性。血清促甲状腺激素水平和外周甲状腺激素水平均正常。肝功能检测在正常范围。微量元素铜、外周血图片以及常规脑电图结果均正常。肿瘤筛查未见异常。
患者行颅脑MRI检查（图1）显示，右侧尾状核头T1高信号，并且豆状核未见弥散受限。给予患者口服奥氮平2.5mg/天，同时注意监测血糖水平，最终患者舞蹈症消失。
图1 患者MRI轴位及冠状位T1
你的诊断？
A. 感染后/免疫性舞蹈症
B. 副肿瘤性舞蹈症
C. 糖尿病纹状体病
D. 急性卒中
▼
「答案」
C. 糖尿病纹状体病
讨论：相信你已经根据神经科MIDNIGHT原则做出了正确诊断。下面我们将进行简短讨论。
糖尿病纹状体病
本例患者表现为单侧亚急性病程的舞蹈样运动，MRI检查发现对应脑区病灶，且患者有较长的糖尿病病史，这些线索让我们得出糖尿病纹状体病的诊断。糖尿病纹状体病是一种神经病变的组合，表现为血糖控制较差的患者突然起病的投掷或舞蹈症以及神经影像学上纹状体异常。酮症高血糖性偏侧舞蹈症或非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症也被报道过。
患者的运动障碍（包括偏侧舞蹈-偏侧投掷的发生）是由于纹状体功能破坏，并且在内环境稳态恢复过程中常常是可逆的。
糖尿病纹状体病在糖尿病并发症中诊断不足，2型糖尿病患者中较1型糖尿病患者更容易遇到这个疾病。主要的治疗方式包括通过补液和胰岛素纠正代谢紊乱。反复发作的患者需要额外的药物治疗，包括γ-氨基丁酸类药物、抗精神病药或多巴胺耗竭剂，就像本例患者所用的那样。
90%的患者，临床症状将在2-28天完全缓解，影像学信号消失或不消失。
需要注意的是，代谢性疾病，如高钠血症或低钠血症、高钙血症或低钙血症、高镁血症、甲状腺功能亢进及减低、甲状旁腺功能亢进均可导致舞蹈症,这些问题应当予以排除。
感染后/免疫性舞蹈症
小舞蹈病（Sydenham chorea，SC）是A组链球菌感染及风湿热的非化脓性后遗症。儿童多见而成人罕见。
本例患者没有链球菌感染的既往史和其他相关症状。并且，单侧的舞蹈症表现使得SC可能性非常低。
舞蹈症也可以是系统性红斑狼疮、Sj?gren综合征以及抗磷脂综合征的重要表现。与自身免疫性疾病相关的舞蹈症被认为与感染后SC有共同的病理生理机制。
舞蹈症的亚急性形式已见于Creutzfeldt-Jakob病变异型报道、HIV感染和缓慢生长的肿瘤。本例患者MRI表现已排除了慢性肿瘤，以及临床病程排除了Creutzfeldt-Jakob病变异型和HIV感染。
副肿瘤性舞蹈症
副肿瘤性舞蹈症已经在肾癌、小细胞肺癌、霍奇金及非霍奇金淋巴瘤的病例中有过报道。特殊类型的运动障碍包括舞蹈症，已经被报道是抗NMDA抗体分泌性肿瘤的副肿瘤表现。
本例患者，偏侧舞蹈症及阴性筛查结果提示副肿瘤起源的舞蹈症可能性很低。
Wilson病
Wilson病是一种由于ATP7B基因突变引起的铜代谢障碍疾病，引起多系统铜沉积。大部分患者血清铜蓝蛋白水平降低（5%-15%的患者正常），血清铜水平降低，24小时尿铜增加，并且可见肝功能损害。
而本例患者未见上述异常。Wilson病患者舞蹈症较为罕见，并且通常是双侧的。
急性卒中
舞蹈症可以是急性缺血性或出血性卒中的表现，也可以是低级别基底节区缺血的表现而无明显梗死。导致偏侧舞蹈症的卒中常累及新纹状体和下丘脑。不到1%的卒中患者出现偏侧舞蹈或投掷。
本例患者神经影像学没有提示代表急性卒中的弥散受限。
大部分卒中后舞蹈症患者在1-2年内可自发缓解。然而，也有报道显示持续性且致残的舞蹈症需要药物或手术治疗。
糖尿病纹状体病如同纹状体献给糖尿病患者的“甜蜜”舞动，糖太甜，舞太乱，“请让我控制我自己”。
原始出处：
Chalia M, Subramanian T. Type 2 Diabetes Presenting With Persistent Chorea. JAMA Neurology. 2019;76(3):366-367.
作者：HH
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