LANCET:一分钟了解镰状细胞病
2017-02-07 MedSci MedSci原创
镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流,这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症,其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。重复的镰状和进行性溶血性贫血,甚至在亚临床时,导致实质性器官损伤和慢性器官损伤,引起显着的发病率和早期死亡率。目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲,干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。几种新的治疗选择正在开发中,包括基因治疗和基因编辑。最
镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流,这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症,其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。
重复的镰状和进行性溶血性贫血,甚至在亚临床时,导致实质性器官损伤和慢性器官损伤,引起显着的发病率和早期死亡率。
目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲,干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。几种新的治疗选择正在开发中,包括基因治疗和基因编辑。
目前的争议包括溶血在镰状细胞病病理生理学中的作用,妊娠的最佳管理以及预防脑血管疾病的策略。
原始出处:
Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. Lancet. 2017 Jan 31. pii: S0140-6736(17)30193-9.
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