Nat Neurosci：亨廷顿氏病如何杀死脑细胞
2014-06-25 佚名 不详
2014年6月25日讯 /生物谷BIOON/--亨廷顿病是由亨廷顿基因（生成亨廷顿蛋白）缺陷引起的，发病后平均生存期大约是20年。近日，研究人员相信他们已经在引发亨廷顿氏病的基因突变如何杀死脑细胞方面获得突破性进展，这一发现可能打开用于治疗这种致命疾病的新机遇。 每10万中，就有五到七人受亨廷顿氏病影响。症状通常开始于中年，包括不自主的抽搐动作，协调破坏和认知出现问题。药物无法减缓或停止疾病所造
2014年6月25日讯 /生物谷BIOON/--亨廷顿病是由亨廷顿基因（生成亨廷顿蛋白）缺陷引起的，发病后平均生存期大约是20年。近日，研究人员相信他们已经在引发亨廷顿氏病的基因突变如何杀死脑细胞方面获得突破性进展，这一发现可能打开用于治疗这种致命疾病的新机遇。
每10万中，就有五到七人受亨廷顿氏病影响。症状通常开始于中年，包括不自主的抽搐动作，协调破坏和认知出现问题。药物无法减缓或停止疾病所造成的上述机能逐渐下降，这最终让患者无法行走，说话或进食。华盛顿大学医学院Hiroko Yano博士在小鼠体内和小鼠脑细胞培养实验中发现这种疾病会损害某些关键蛋白质转移到脑细胞内能量制造工厂（线粒体）。线粒体需要这些蛋白质来维持其功能，当“供应线”中断，线粒体受损，脑细胞死亡。
Hiroko Yano博士表示：我们所发现的疾病问题可能通过使脑细胞过量生成实现这种转移功能的蛋白质来解决，但我们不知道这是否会在人类身上起效，但研究结果是令人兴奋的，因为对了解这一疾病如何杀死脑细胞获得了十足进展。这一发现发表在Nature Neuroscience上。
科学家们已经知道亨廷顿蛋白变异形式会损害线粒体，而这种损害会杀死脑细胞，但很难理解基因变异具体是怎么损害线粒体。对于新的研究，Yano和合作者用基因工程小鼠以模拟这种疾病的早期阶段。Yano和她的同事发现，突变的亨廷顿蛋白结合到一组蛋白质TIM23。这种蛋白复合物通常帮助转移必需的蛋白质和其他“物资”到线粒体中。研究人员发现，而变异亨廷顿蛋白正是会损害这一过程。
原始出处
Yano H1, Baranov SV2, Baranova OV2, Kim J2, Pan Y3, Yablonska S2, Carlisle DL2, Ferrante RJ2, Kim AH4, Friedlander RM5.Inhibition of mitochondrial protein import by mutant huntingtin.Nat Neurosci. 2014 Jun
作者：佚名
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