Neurology：见于LGI-1自身免疫性疾病的获得性局灶性神经性肌强直
2018-06-08 zyx整理 神经科病例撷英拾粹
81岁女性，起初被诊断为皮质基底节变性（认知功能下降和左手特殊姿势）。随后出现低钠血症和双侧面臂肌张力障碍样发作（faciobrachial dystonic seizures，FBDS）。
81岁女性，起初被诊断为皮质基底节变性（认知功能下降和左手特殊姿势）。随后出现低钠血症和双侧面臂肌张力障碍样发作（faciobrachial dystonic seizures，FBDS）。 神经系统查体（图A）可见持续不自主连续的左侧第3和第4指屈肌兴奋伴松弛延后。肌电图显示高频自发放电，包括左侧屈指浅肌部和旋前肌神经性肌强直和快速肌纤维颤搐（图B）。检测到LGI-1免疫球蛋白G（IgG）1，但未发现CASPR2-IgG（图C-E）。肿瘤筛查提示乳腺导管内原位癌。静脉注射免疫球蛋白后脑病和FBDS好转。脑病伴周围神经过度兴奋可貌似神经退行性疾病，鉴别诊断时应考虑到LGI-1/CASPR2自身免疫病的可能。
（图：A：持续性左手第三和第四指屈曲；B：肌电图提示异常的高爆自发放电；C-E：基于细胞的免疫荧光检测证实LGI-1-IgG阳性，而CASPR2-IgG阴性）
（患者的神经系统查体提示受累左手持续性肌肉收缩伴松弛延后，左侧指浅屈肌肌电图可见高频自发放电）
原始出处：López Chiriboga AS, Matsumoto J, Sorenson E, Klein CJ, McKeon A.Teaching Video NeuroImages: Acquired focal neuromyotonia in LGI-1 autoimmunity.Neurology. 2018 May 1;90(18):e1636-e1637.
作者：zyx整理
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