重症肌无力一网打尽！众多分型临床表现帮你记？

肌肉无力是重症肌无力的一个主要症状和体征，而眼外肌最易受累，是MG最常见的首发症状。目前有几种常见的MG分型系统。

Osserman分型

1985年Osserman将成人MG根据发病年龄、受累部位、严重程度、疾病进展和预后进行分型，故称“Osserman分型”。后将Ⅱ型明确分为Ⅱa和Ⅱb两种类型，并取消肌萎缩型，形成“改良的Osserman标准”：

Ⅰ型：眼肌型（15～20%），单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效，预后好。

Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。

ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌严重受累，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。无危象，药物敏感欠佳。

Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。药物治疗差，预后差。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

此外还有儿童型和少年型，儿童型又分为新生儿型和先行型，大部分仅累及眼外肌，少数累及全身骨骼肌。新生儿型临床多表现为哭声低、吸吮无力，经治疗后多在一周至3个月内痊愈；先行型临床多表现为出生后短暂出现肌无力、对抗胆碱酯酶药物效果不佳，但进程缓慢。少年型多为单纯的眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难及四肢无力。

Osserman分型便于临床识别患者受累部位、轻重缓急和疾病进程，长期以来用作MG临床研究资料。但由于临床症状与分型关系并非绝对，存在类型转化的中间带，判断时主观性较强，故分组依据也只能作为参考。

MGFA分型

最新发布的《2020年重症肌无力诊断和治疗指南》，提出采用由美国神经病学学会（ANN）在MG基金会（Myasthenia Gravis Foundation of America，MGFA）提出的新型分型方法替代Osseman分型，旨在对疾病严重程度进行量化评估，但不能用于疗效和预后评价。

严重程度根据定量MG评分（quantitativeMG score，QMGS）评估。

compston分型

1980年Compston等根据发病年龄和胸腺病理学将MG分成3种亚型，后随着医学技术的发展，更为精确的检测标准化，最新发布的《2020年重症肌无力诊断和治疗指南》，提出重症肌无力亚组分类，指导精准化治疗，提醒临床注意其他器官并发症的出现。

OMG：可发生于任何年龄阶段。儿童及JMG以眼肌型为主，很少向全身型转化；成人在眼肌症状出现两年内容易向全身型转化。

AChR-GMG：可分早晚型，以50岁为界限。早发型，女性发病略高于男性；晚发型，男性发病略高于女性。

MuSK-MG：受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌为主，其次为眼外肌、四肢肌，主要表现为球麻痹、面颈肌无力。

LRP4-MG：临床特点尚不完全明确。

抗体阴性MG：极少部分患者无上述可检测到的抗体。

胸腺相关MG：约占患者的10%~15%,属于副肿瘤综合征。

总结来说，Osserman分型操作简单、直观，但主观性强，可作为临床特征分类；MGFA分型更为简便，对患者进行问卷量化，相对较客观；Compston分型可根据不同亚群指定不同治疗方案，对患者治疗与预后有重要意义。

参考文献：

[1].NilsE. Gilhus, M.D. Myasthenia Gravis .N Engl J Med 2016;375:2570-81.

[2].Nils Erik Gilhus, Jan J Verschuuren.Myasthenia gravis: subgroupclassififi cation and therapeutic. Strategies Lancet Neurol 2015; 14: 1023–36

[3].中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）.中国免疫学会神经免疫分会 2021,Vol.28,No.1

[4].中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015版）.中国免疫学会神经免疫分会 2015,Vol.48,No.11