Br J Ophthalmol:镰状细胞病儿童出现黄斑视网膜萎缩
2018-08-28 MedSci MedSci原创
法国巴黎眼科和罕见眼科疾病中心的Martin GC近日在Br J Ophthalmol杂志上发表了一篇文章,研究的目的是描述受纯合镰状细胞病影响的儿童中,出现的黄斑视网膜萎缩的情况。
法国巴黎眼科和罕见眼科疾病中心的Martin GC近日在Br J Ophthalmol杂志上发表了一篇文章,研究的目的是描述受纯合镰状细胞病影响的儿童中,出现的黄斑视网膜萎缩的情况。
最初在一些纯合镰状细胞病(SCD)患者中,约48%的成人SS-SCD患者和35%的眼睛中存在黄斑视网膜萎缩区域。
他们回顾了81名患有SCD的儿童病例,对光谱域光学相干断层扫描图像进行研究。通过评估黄斑视网膜颞叶的特征模式,找视网膜萎缩等条件挑选研究群体。此外,还审查了SCD外周视网膜病变的眼底检查状况。
研究群体的平均年龄为12.0岁(标准差:3.56)。基因型分布为:64例 HbSS(79%),10例 HbSC(12%)和7 例HbS /β0地中海贫血(9%)。38%的眼睛(52%的儿童)发现视网膜萎缩。使用特定的时间模式,53%的眼睛(64%的儿童)发现视网膜萎缩。HbSS和HbSC基因型之间的患病率没有显着差异(p = 0.92),并且年龄上没有差异(平均12.3年( SD = 3.61)vs11.9(3.56),p = 0.65)。在11%的儿童中发现了外周视网膜病变,HbSC基因型与视网膜病变的严重程度之间存在显着的相关性(p = 0.003)。
因此,他们认为,在SCD过程中早期发生了黄斑视网膜萎缩,这表明与周围视网膜病变的机制不同。
原文出处:
Martin, G.C., et al., Paramacular temporal atrophy in sickle cell disease occurs early in childhood. Br J Ophthalmol, 2018.
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作者:MedSci
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