NEJM：下颌阵挛-病例报道

患者为一名24岁的男子，因进行性吞咽困难、构音障碍以及手臂和腿部无力1年病史而到神经内科就诊。在这些症状出现前三个月，他在修理电风扇时受到了电击；接触点是右手，触及了非绝缘线。



体格检查显示下颌阵挛，手臂和腿部深腱反射，以及手臂和腿部的舌头和肌肉颤动。感官检查正常。对身体两侧的正中、尺侧、胫骨和腓总神经的神经传导进行检查发现复合肌肉动作电位的幅度减小。肌电图显示神经源性运动单位动作电位，在舌头和肢体中可见束缚电位。这些发现与慢性运动去神经支配和神经再支配相一致。脑和脊髓的磁共振成像显示没有异常。

鉴于存在上和下运动神经元体征并且保留了感觉通路，因此诊断为肌萎缩侧索硬化。下颌阵挛通常表示皮质脑桥束中的上运动神经元的损伤。

该患者在诊断后6个月的随访中，肢体和球部肌肉无力和萎缩进一步恶化。

原始出处：

Ankur Wadhwa, et al.Jaw Clonus and Limb Fasciculations.N Engl J Med 2018;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1809249

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