多发性外毛根鞘囊肿一例
2018-01-23 spring 智慧病理网
患者，女，50 岁。主因头皮多发结节和囊肿渐增大、增多 35 年，于 2013 年 10 月 14 日就诊。患者于1978年 9月起枕部出现一粟粒大小的肤色结节，无明显不适，未予重视及处理。此后结节逐渐增大至绿豆大小，且头顶部出现类似结节，无破溃、糜烂、渗出，无明显痒痛。于1981年曾至当地医院就诊，诊断为皮下囊肿，未予处理。此后头皮结节缓慢增多、增大。自1997年起，皮损生长较前加快，明显增
病 史
患者，女，50 岁。主因头皮多发结节和囊肿渐增大、增多 35 年，于 2013 年 10 月 14 日就诊。患者于1978年 9月起枕部出现一粟粒大小的肤色结节，无明显不适，未予重视及处理。此后结节逐渐增大至绿豆大小，且头顶部出现类似结节，无破溃、糜烂、渗出，无明显痒痛。于1981年曾至当地医院就诊，诊断为皮下囊肿，未予处理。此后头皮结节缓慢增多、增大。自1997年起，皮损生长较前加快，明显增大、增多，部分增大至鸽蛋大小，期间部分结节表面破溃并有豆腐渣样物质排出，部分结节破溃后可逐渐消退。患者否认有家族传染病及遗传病史。全身系统检查无异常，浅表淋巴结未触及肿大。
皮肤科情况
头部可见 10 余个胡豆至鸡蛋大的近肤色结节，隆起于皮面，表面光滑，边界清楚，无破溃及渗出，质硬，无明显触痛，部分结节可推动，无波动感（图 1）。
实验室及辅助检查
血常规、肝功能、凝血5 项、甲亢 8 项均无明显异常，血钙：1.99 mmol/L（正常值 2.2 ～ 2.65 mmol/L），乙肝三对（ECLIA）：HBsAb阳性、HBeAb 阳性、HbcAb 阴性，肿瘤标志物（AFP、CA125、CYFRA21-1、CA242、CEA、CA19-9、NSE）阴性。头颅 CT 提示：头皮下多发占位，钙化上皮瘤可能，颅内未见异常。胸部 X 线片未见明显异常。甲状腺超声提示：甲状腺回声不均质，血流信号丰富。就诊当天，枕后结节皮损组织病理诊断外毛根鞘囊肿。10 d 后行手术剥离大部分结节，部分较小结节拟继续观察，暂未处理。
组织病理检查
术后较大结节均送组织病理检查，组织病理表现一致：表皮轻度肥厚，真皮内可见囊肿样结构，囊壁由鳞状上皮组成，未见颗粒层，有外毛根鞘角化，囊内充满角质，部分有钙化，周围有淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润（图 2）。
诊断
结合临床诊断为多发性外毛根鞘囊肿
术后恢复
患者术后恢复好，随访半年切除皮损无复发
春外毛根鞘囊肿（trichilemmal cyst）为临床少见的皮肤肿瘤，具有家族遗传性，系常染色体显性遗传，女性发病多于男性。随着人们对皮肤病的重视程度增加，以及皮肤科医师对皮肤组织病理学的重视，我们发现临床上，外毛根鞘囊肿并不少见，临床病例多为单发皮损。皮损进程缓慢，多分布于毛囊密集部位，90% 皮损分布于头皮，为质硬球形结节，表面光滑，活动度可，极少数呈恶性进展。
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