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作者:浙大二院薛静主任
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系统性硬化症(SSc)是一种发病率和死亡率都很高的自身免疫性疾病,其特点是皮肤和内部器官的纤维化。有研究显示,使用干细胞可有效治疗SSc。
关键的线粒体转录因子A (TFAM)响应转化生长因子β(TGFβ)的延长激活和相关的线粒体损伤而发生的改变会诱导促进成纤维细胞向肌成纤维细胞转化的转录程序。
真皮纤维化的小鼠模型中,用CDK4/6抑制剂治疗小鼠可降低真皮厚度和胶原蛋白含量,以及真皮成纤维细胞增殖和肌成纤维细胞数量。 CDK4/6抑制剂和TGFβR抑制剂的联合治疗产生了附加的抗纤维化作用。
舒张功能障碍与系统性硬化症(SSc)患者死亡风险增加独立相关。应在SSc患者中解决潜在可改变的风险因素,包括冠状动脉疾病和肥胖以降低死亡风险。
该研究的免疫策略诱导了血管紧张素受体1型(AT1R)自身抗体 (Abs),通过激活AT1R促进炎症,并可能导致纤维化。因此,AT1R Abs是未来治疗SSc和其他AT1R Ab相关疾病的有价值的靶点。
ANA免疫荧光抗体技术检测阳性最常见于各种自身免疫性疾病(AID)的患者,特别是系统性AID,也可见于器官特异性AID、感染、肿瘤患者及健康人群等。
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