NEJM：鼻硬结病
2015-06-18 MedSci MedSci原创
近日，一名63岁的男子来院就诊，诉称其鼻子周围出现硬结已有10余年，但目前因硬结越来越多，甚至蔓延至他的鼻子和上唇而来就诊。经问诊，其出生后一直居住在墨西哥的一个偏僻的热带地区，但在其发病期间，从未接受过任何相关的治疗。体格检查发现，该男子双侧鼻孔闭塞，上腭硬结浸润及上牙缺失（如图A所示）。取活体组织作病理学检查，可见泡沫状巨噬细胞（Mikulicz细胞；图B黄色箭头处；苏木精-伊红）与胞内菌浆细
近日，一名63岁的男子来院就诊，诉称其鼻子周围出现硬结已有10余年，但目前因硬结越来越多，甚至蔓延至他的鼻子和上唇而来就诊。
经问诊，其出生后一直居住在墨西哥的一个偏僻的热带地区，但在其发病期间，从未接受过任何相关的治疗。
体格检查发现，该男子双侧鼻孔闭塞，上腭硬结浸润及上牙缺失（如图A所示）。取活体组织作病理学检查，可见泡沫状巨噬细胞（Mikulicz细胞；图B黄色箭头处；苏木精-伊红）与胞内菌浆细胞罗素体（绿色箭头处）。组织片段的细菌培养发现克雷伯菌群的存在。图C中病理学检查的结果显示有细胞内鼻硬结杆菌（黑色箭头；–沃辛星夜染色），但细胞形态显示不清晰（插图为该病理学组织结果的放大效果图）。
根据以上的临床表现及检查结果，该男子被诊断为患有鼻硬结病。鼻硬结病是一种慢性细菌感染性疾病，通常是由革兰阴性杆菌菌体感染而发病。这种病菌与其他多种疾病的发病都有关联，如巨细胞癌，天然杀伤T细胞淋巴瘤，韦格纳肉芽肿，结核病，麻风病，利什曼病，芽生菌，隐球菌和梅毒等。
经确诊后，该男子遵医嘱使用环丙沙星治疗，但由于其更加地热衷于传统的草药疗法，最后， 该男子使用草药作为后续的治疗，并失去了随访。
关于鼻硬结病---
鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变，常先发生于鼻部，缓慢向上唇、鼻咽、口咽、喉咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管等处发展，故本病又称呼吸道硬结病。本病也有少数可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。鼻硬结病为散发性疾病，全世界各地均有报道。
原始出处：
Juan P. Castanedo Cázares, M.D., and Karla I. Martinez Rosales, M.D.Rhinoscleroma.N Engl J Med 2015; 372:e33June 18, 2015DOI: 10.1056/NEJMicm1411602
作者：MedSci
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