LANCET：一分钟了解镰状细胞病

2017-02-07 MedSci MedSci原创

镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流，这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症，其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。重复的镰状和进行性溶血性贫血，甚至在亚临床时，导致实质性器官损伤和慢性器官损伤，引起显着的发病率和早期死亡率。目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲，干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。几种新的治疗选择正在开发中，包括基因治疗和基因编辑。最

镰状细胞病是影响全世界数百万人的常见危及生命的血液系统疾病。异常镰状红细胞影响小血管中的血流，这种血管闭塞导致远端组织缺血和炎症，其症状定义为急性疼痛的镰状细胞危象。

重复的镰状和进行性溶血性贫血，甚至在亚临床时，导致实质性器官损伤和慢性器官损伤，引起显着的发病率和早期死亡率。

目前可用的治疗仅限于输血和羟基脲，干细胞移植可能是一种潜在的治疗疗法。几种新的治疗选择正在开发中，包括基因治疗和基因编辑。

最近的进展包括系统性通用筛查卒中风险，改进使用口腔螯合剂和非侵入性MRI测量的铁过载的管理，以及护理诊断装置。

目前的争议包括溶血在镰状细胞病病理生理学中的作用，妊娠的最佳管理以及预防脑血管疾病的策略。

原始出处：
Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. Lancet. 2017 Jan 31. pii: S0140-6736(17)30193-9.

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