图文荟萃丨全面解读强直性脊柱炎

2022-04-18 风湿新前沿 梅斯医学

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度地累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度地累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其他周围关节也可出现炎症。

病因学

1、遗传:遗传因素在AS的发病中具有重要作用。遗传因素对AS易感性的影响最大。AS患者的一级、二级、三级亲属患病风险显著增加。目前已知与 AS 发生有关的基因有 100 多种。

2、感染:AS发病与感染密切相关,即诱导AS的发生(诱导)并影响疾病的进展及转归(驱动)。但是二者的因果关系尚未明确,究竟是感染触发了免疫反应还是携带HLA-B27遗传基因患者容易引起感染仍不十分清楚。

3、自身免疫:HLA-B27二聚体通过激活免疫机制的Th17通路启动全身免疫反应,使Th1/Th2比例失衡,进而导致AS发 生、发展。

4、其他:创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。

中轴型脊柱关节炎的发病机制

 

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脊柱关节与HLA-B27

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临床表现

1.关节表现

a) 早期腰骶、下腰背或者臀部酸痛,难以定位的钝痛。背部发僵,休息加重,轻微活动减轻,夜间疼痛明显,即“炎性疼痛”。

b) 外周关节首发症状为43%(积水潭实用骨科学),主要累及髋膝踝,非对称,发作与缓解交替。晚期髋关节屈曲挛缩,引起特征性固定步态,直立时膝关节被迫维持屈曲,以维持平衡。

c) 关节外或者近关节处压痛,与肌腱止点病变相关。如:脊肋关节、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大转子,坐骨结节、胫骨隆突、足跟。

d) 累及中轴骨,并呈现向上发展趋势。对应部位疼痛,活动受限,胸廓扩张受限等。随着疾病进展,脊柱整个逐渐僵硬,出现腰椎曲度变平和胸椎过度后突。

2.关节外表现

a) 眼部疾病:急性虹膜睫状体炎或结膜炎(AS 伴葡萄膜炎的发生率高达 25%)

b) 心血管疾病:主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导系统受累

c) 呼吸系统:以顶叶/上叶为主的肺间质性疾病,可有囊肿形成与实质破坏 

d) 肾继发损害:可表现为肾小球肾炎(IgA肾病)、肾淀粉样变性、非甾体类抗炎药相关性肾毒性(间质性肾炎、肾乳头坏死、急性肾损伤),生物制剂诱导的自身免疫性肾病等。

e) 马尾神经受侵犯:较罕见,目前为止尚无有效的治疗方法慢性附着炎可能引起硬膜囊薄弱,脊柱机械力传导致使硬脑膜扩张(见脊柱影像学改变)

诊断标准

1、1966年的AS纽约标准

有X片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(按前述0-IV级分级),并分别附加以下临床表现的1条或2条,即:

①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;

②腰背痛史或现有症状;

③胸范围小于62.5px。

根据以上几点,诊断肯定的AS要求有:X线片证实的III~IV级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少1条;或者X线证实的III~IV级单侧骶髂关节炎或II级双侧骶髂关节炎,并分别附加上述临床表现的1条或2条。

2、1984年修订的AS纽约标准

①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;

②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;

③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;

④双侧骶髂关节炎II~IV级,或单侧骶髂关节炎III~IV级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。

从上述2种标准可见,它们均缺乏对早期患者诊断的敏感性。为此,对一些暂时不符合AS诊断标准的患者,如其表现符合ESSG制订的脊柱关节病初步诊断标准,也可列入此类进行诊断和治疗,以免延误病情。

3、ESSG诊断标准

炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下任何1项,即:

①阳性家族史;

②银屑病;

③炎性肠病;

④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;

⑤双侧臀部交替疼痛;

⑥肌腱端病;

⑦骶髂关节炎。

符合者町列入此类进行诊断和治疗,并随访观察。

4、2009年ASAS推荐的中轴型SpA的分类标准

起病年龄<45岁和腰背痛≥3个月的患者,加上符合下述中1种标准:

①影像学提示骶髂关节炎加上≥1个下述的SpA特征;

②HLA-B27阳性加上≥2个下述的其他SpA特征。

其中影像学提示骶髂关节炎指的是:①MRI提示骶髂关节活动性(急性)炎症,高度提示与SpA相关的骶髂关节炎,或②明确的骶髂关节炎影像学改变(根据1984年修订的纽约标准)。

 SpA特征包括:

①炎性背痛;

②关节炎;

③起止点炎(跟腱);眼葡萄膜炎;指(趾)炎;

④银屑病;克罗恩病,溃疡性结肠炎

⑤对NSAIDs(NSAIDs)反应良好;

⑥SpA家族史;

⑦HLA-B27阳性;11CRP升高。

影像学诊断

骶髂关节影像学改变

  • 强制性脊柱炎导致骶髂关节炎通常——对称、双侧
  • 早期骶髂关节间隙略增宽(初期关节面边缘变化轻微)
  • 进展阶段,关节边缘侵蚀样变化,可见硬化改变, 骶髂关节骶骨侧增生
  • 最后骶髂关节完全融合
  • (见骶髂关节CT轴位像,X像)
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CT轴位图像上(骨窗)。(a)1级显示可疑改变(b)2级显示局部小面积糜烂或硬化,(c)3级显示明显异常糜烂、硬化,关节间隙缩窄(d)4级显示完全强直。

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脊柱影像改变
Romanus lesions、shiny corner sign:早期脊柱炎特点(图二)
  • Romanus lesions代表炎性脊椎关节病的早期发现,如强直性脊柱炎和肠病性关节炎,并表现为累及椎体终板前后缘的不规则侵蚀。对这些炎症性侵蚀的愈合反应在影像学上表现为反应性硬化,这被称为shiny corner sign(图一)
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(图一)AS患者(shiny corner sign,见) 对比正常脊柱侧位片(右侧)

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(图二)Sagittal T1 C+ fat sat(左)Sagittal T1(右):活动性炎症性改变,L4和S1前方(L5后方),侵蚀呈低密度改变称Romanus lesion

Vertebral body squaring椎体方形变:椎体前侧凹陷消失(如图一)
Andersson lesion:X 线摄影显示椎体终板的不规则侵蚀,集中于中间部分; 主要见于AS晚期(见图三,在L1/L2和L3/L4椎体的两个椎体上都有中枢性的椎间盘异常信号几乎是半球形。在L4/L5,只有L4侧受到影响。终板病变在STIR上表现为高信号,在T1加权像上表现为低信号。)
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图三

"bamboo spine" 弥漫骨赘融合,形成竹节样改变(图四)。
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图四

脊柱中央的线性骨化,指的是棘间韧带骨化可在额位片上显示“匕首棘”样(图五)
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图五

脊柱韧带、关节和椎间盘的骨化(骨化椎间盘内有骨髓,MRI 更明显)(如图六)
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图六

关节突和肋椎关节炎和关节强直(图七)
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图七

肌腱韧带附着处骨赘形成(图八)
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图八

骨折处形成假关节(图九)
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图九,强直性脊柱炎D11/12交界处假关节1例

硬脊膜膨出(图十)
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图十,腰骶椎矢状位T2加权MRI显示硬膜扩张。

髋关节影像改变(图十一,图十二)
骨盆影像改变:耻骨联合侵蚀性改变,或有耻骨联合融合(图十一,图十二)
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图十一

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图十二。显示髋关节同心收窄、股骨头赘生物和软骨下硬化。髋关节不对称受累,右侧更明显。韧带止点骨化,特别是在坐骨结节处,呈现毛糙表现。骶髂关节近完全融合,伴耻骨联合糜烂性改变。中图,双侧髋关节骨性强直。下图,双侧髂肌部分骨中间肌异位骨化。

膝关节影像改变:膝关节间隙均匀缩小,骨质增生(图十三)
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图十三

手影像改变:手部通常不对称受累,有较小、较浅的糜烂和边缘骨膜炎。
足部影像改变:骨侵蚀与骨赘增生(图十四)
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图十四

肩关节影像改变:肩关节受累并不少见,显示肱骨头前外侧面的大面积侵蚀,产生“斧头”畸形。
三角肌止点处肩峰的骨髓水肿是AS较特殊的表现(MRI)
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Gökhan Söker, Bozkirli E D , Soker E , et al. Magnetic resonance imaging evaluation of shoulder joint in patients with early stage of ankylosing spondylitis: A case-control study[J]. Diagnostic & Interventional Imaging, 2015, 97(4):419-424.(MRI来源)
胸廓
肺片可显示肺尖部进行性纤维化和囊性变。这些病变可能形似肺结核感染,囊性变形成的肺大疱可能会感染。
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影像学检查小结:
CT
  • 对骶髂关节X光片检查结果正常或不明确的患者可能有用
  • 慢性炎症导致结构改变,如关节糜烂、软骨下硬化和骨强直,在CT上比在MRI或X线照片上更容易看到
  • 一些正常的骶髂关节变异可能形似骶髂关节炎的特征
  • 补充闪烁照相术以评估摄取增加的区域
  • 在显示损伤方面优于X光片和MRI
    晚期AS患者,怀疑颈椎骨折,CT成像模式选择较多,利于判断
    由于轴位图像对横断面评估不佳,应获得矢状位重构图像
MRI
  • 可在骶髂关节炎的早期诊断中起作用;MRI比CT或平片更敏感地检测炎症改变(在结构改变之前),如骨髓水肿(最好在STIR序列上显示)、滑膜炎和囊炎(在增强MRI T1加权序列上显示)
  • MR显示滑膜强化提示与炎症活动性相关
  • 棘间韧带增强提示有附着点炎
  • T2高信号提示:水肿或血管化纤维组织
  • 在检测软骨炎症和破坏方面优于CT
  • 对活动性强直性脊柱炎患者疗效评估有帮助
核素骨显像
  • 可能有助于鉴别骶髂关节x光片表现正常或模棱两可的患者 
  • 由于在该位置的正常摄取放射性核素,定性评估可能很困难;因此,定量分析可能更有用
  • 骶髂关节摄取1.3 : 1或更高的比值异常
目的:控制炎症,减轻缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。  
原则:早期诊断、早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育患者和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
健康教育
(1)本病治疗从教育患者和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。
 
(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挺胸收腹,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时;做力所能及的劳动和体育活动;工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。
 
(3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,做医疗体育锻炼。
(4)了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以配合治疗,取得更好的效果。
体疗

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(1)深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。
(2)颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。
(3)腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。
(4)肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是AS最适合的全身运动。
物理治疗
理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴,矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。
药物治疗
治疗AS的药物可分为三类:
(1)抑制病情活动,影响病程进展的药物如柳氮磺胺吡啶(考虑强直性脊柱炎发病可能与肠源性菌感染有关)。
作用:抗炎和缓解病情。
副作用:磺胺类药物过敏者禁用,腹泻和皮疹。
(2)糖皮质激素
不能阻止强直性脊柱炎的发展,故不作为常规用药。
使用指征:病情进展急剧、症状严重、非甾体抗炎药无法控制时,采用短时间静脉途径激素大剂量冲击治疗。
(3)非甾体抗炎药
作用:抗炎、减轻疼痛和僵硬。
副作用:胃肠道刺激症状。
应用:吲哚美辛、萘普生、布洛芬。长期应用非甾体抗炎药无效者,可用镇痛药与肌松药如喷他佐辛、强痛啶肌舒平。
(4)生物制剂
作用:起效快、可快速改善病情。
应用:肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂(如阿达木单抗等)、B细胞靶向生物制剂等。
手术治疗
严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背;行颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。髋关节严重屈曲畸形,可行全髋关节转换术或髋关节成形术,但效果不够理想,术后易再强直。 

作者:风湿新前沿



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  1. 2023-01-11 venlin
  2. 2022-05-12 lywyz2

    比较全面

    0

  3. 2022-05-02 ms5000000858836324

    学习了

    0

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