Acta Neuropathologica: 评估死后大脑路易病理学的神经病理学共识标准: 一项多中心研究
2021-01-06 MedSci原创 MedSci原创
路易体病（LBD）包括帕金森病（PD）、轻度认知障碍性帕金森病（PD-MCI）、痴呆性帕金森病（PDD）和路易体痴呆症（DLB），这些疾病都有特征性的临床表现和相关的临床诊断标准。
路易体病（LBD）包括帕金森病（PD）、轻度认知障碍性帕金森病（PD-MCI）、痴呆性帕金森病（PDD）和路易体痴呆症（DLB），这些疾病都有特征性的临床表现和相关的临床诊断标准。这些临床症状的神经病理学特征是Lewy病理学（LP），它包括神经细胞体和神经细胞中的α-突触核蛋白聚集体过程：路易体（LB）和Lewy神经突（LN）。然而，LP也可见于缺乏明显临床症状的个体。偶发性LBD一词最初是为缺乏帕金森病或认知症状但局限于脑干的LP而创造的，但最近，它被扩展到包括杏仁核为主和仅嗅觉的LP。
目前，路易体病（LBD）的神经病理学诊断可根据几个分期系统进行，包括Braak-Lewy体分期（Braak）、McKeith及其同事的共识标准（McKeith）、Leverenz及其同事的改良McKeith系统（Leverenz），以及Beach及其同事（Beach）的统一分期系统。所有这些系统在确定的皮质和皮质下区域使用路易病理学（LP，即路易体和路易神经突起）的半定量评分（4或5级量表）。
虽然这些系统被广泛使用，但有些系统的可靠性较低和/或无法明确地用LP对所有病例进行分类。为了解决这些局限性，我们设计了一个新的系统，LP一致性标准（LPC），它是基于McKeith系统，但适用于LP评分的二分法并包括杏仁核为主和仅嗅觉阶段。
本研究主要由16名评分员根据Braak，McKeith，Leverenz、Beach和LPC系统对34例LP患者的脑干、边缘系统、新皮质和嗅球的α-突触核蛋白染色切片进行扫描和评估。McKeith、Leverenz和LPC系统能达到良好水平（Krippendorff的α≈0.6），而Braak和Beach系统的评分者间信度分别较低（Krippendorff的α≈0.4）。使用LPC系统，大多数评分员都能明确地对所有病例进行分类，当使用Beach系统时，这一比例为97.1%。然而，当使用Leverenz（11.8%）、McKeith（26.5%）或Braak（29.4%）系统时，相当一部分病例无法分类。
综上所述，LPC系统具有良好的可重复性，并允许将所有案例分类为不同的类别，有希望成为未来LP基本尸检评估的标准方法。
Attems, J., Toledo, J.B., Walker, L. et al. Neuropathological consensus criteria for the evaluation of Lewy pathology in post-mortem brains: a multi-centre study. Acta Neuropathol (2021). https://doi.org/10.1007/s00401-020-02255-2
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