研究目的：
分析世界卫生组织（WHO）功能性Ⅰ级肺动脉高压（PAH）患者的临床资料和预后。
研究方法：
本研究回顾性分析了郑州大学第一附属医院心内科2021年1月至6月诊治的63例I类肺动脉高压患者的临床资料（基线、实验室以及超声心动图和右心导管检查资料）。 2022. 平均随访时间为 10.7±6.5 个月。 对患者的治疗及预后进行分析。
研究结果：
Ⅰ类肺动脉高压患者平均确诊年龄为39.7±12.7岁，女性占92.1%； 44.4% 的患者为 III 或 IV 级； 55.6%处于中高风险。 亚组分析中，特发性肺动脉高压（IPAH）组心功能Ⅲ/Ⅳ级（P=0.03）和高危病例多于先天性心脏病相关（CHD-PAH）和结缔组织病相关 PAH (CTD-PAH) 组 (P=0.04)。 CHD-PAH 患者的肺收缩压、平均肺动脉压和肺血管阻力均高于 CTD-PAH 患者（P<0.01），而 IPAH 患者的右心室收缩末期和舒张末期容积更差（P <0.05)。 三个亚组的超声心动图指标（右心房大小、右心室大小和肺动脉收缩压）和相关实验室指标（血常规和肝肾功能）无明显差异。 在PAH的靶向药物治疗方面，双药联合治疗的比例最高（48.1%），其次是单药治疗（35%）和三联治疗（15.9%）。 近半数（48.7%）的CTD-PAH病例是在风湿免疫科首次确诊的，均接受了针对PAH的靶向药物治疗。 平均随访10.7±6.5个月，共发生8起终点事件，其中3起因CTD-PAH合并其他脏器严重并发症死亡。 所有纳入的 PAH 患者的 1 年生存率为 95.2%。
研究结论：
靶向治疗时代，我国Ⅰ类肺动脉高压患者早期生存率高、联合治疗比例高、多学科关注度强。
参考文献：
Zheng L, Yang Y, Zhao W, Yang H, Zhan H, Zhao Y, Jiang R. Clinical characteristics and survival analysis of class I pulmonary arterial hypertension. Am J Transl Res. 2023 Feb 15;15(2):1476-1484. PMID: 36915738; PMCID: PMC10006787.
作者：刘少飞
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