脑深部电刺激术治疗抽动秽语综合征1例

1.病例资料

男性，16岁，因头面部和肩部不自主抽动8年、加重半年入院，伴有躁动、易激惹、注意力不集中、学习成绩差、不愿上学等。北京宣武医院诊断为抽动秽语综合征，给予氟哌啶醇（4mg，2次/d）+盐酸苯海索（2mg2/d）+美多芭（0.25mg2/d），治疗效果欠佳。术前耶鲁综合抽动严重程度量表（Yale globatic severty scale，YGTSS）运动性抽动评分19分。

术前1d，3.0TMRI平扫，选择T1、T2序列，通过Leksell手术计划系统进行预手术计划，初步定位靶点为双侧苍白球腹后内侧部。手术当天，安装Leksell立体定向头架并行64排螺旋CT扫描，通过Leksell手术计划系统将MRI与CT图像融合，再次确定靶点位置及坐标；术中将刺激电极植入靶点并通过电生理验证靶点位置准确，胸前皮下植入刺激器，全麻术中唤醒病人，调节电极参数，频率130Hz，频宽90s，调节电压1~5V，观察病人无肢体感觉麻木、复视等不良反应；术后第3天开机，评估病人抽动情况。术后第1天，抽动症状、抽动频率及抽动幅度均减轻，未见明显肢体抽动，考虑为靶点毁损效应所致，同时说明电极埋藏位置准确。

术后第3天开机，脉宽90μs，频率130Hz，调节电压基础参数1.2V，让病人逐渐适应电刺激。YGTSS评分运动性抽动评分11分。开机后第3天，出现一次强烈的情绪波动，病情加重，抽动幅度较情绪波动前幅度增大，YGTSS评分运动性抽动评分15分，情绪稳定后略有好转，YGTSS评分运动性抽动评分13分左右，未做刺激参数调整，让病人适应电刺激后再行参数调整，开机1个月后再次调整参数为2.0V，脉宽90μs，频率130Hz，抽动症状明显减轻，嘴角可见小幅度抽动，YGTSS评分运动性抽动评分8分。开机3个月后随访，调整参数为2.7V，脉宽100μs，频率130Hz，YGTSS评分运动性抽动评分8分。

2.讨论

目前，抽动秽语综合征尚无特效治疗方法。多种药物治疗无效的难治性病例，可采用手术治疗。手术常用立体定向毁损术或者脑深部电刺激术。毁损手术的靶点根据症状可选择单侧苍白球腹后内侧部、双侧内囊前支、单侧丘脑腹外侧核、双侧扣带回、双侧杏仁核、双侧伏隔核。脑深部电刺激术可选择的靶点有丘脑中央中核/束旁核复合体、苍白球腹后内侧部、内囊前肢与伏隔核。

靶点的选择主要根据临床症状决定。有抽动、行为异常、发音抽动等表现，多选择丘脑中央中核/束旁核复合体，对提高生活质量能产生持续效果；苍白球腹后内侧部在改善肢体抽动方面优于丘脑中央中核/束旁核复合体前内侧部效果优于后腹侧部，然而对强迫行为无效；内囊前肢与伏隔核侧重于改善强迫行为和心理社会功能，能近乎全面的控制有自残因素的行为表现。本文病例以抽动为主，故选择苍白球腹后内侧部作为刺激点，取得良好效果。

部分病人症状可能在青春期后减轻或消失，但随着年龄的增加，病人可能会丧失受教育机会，丧失部分社会功能。但对于手术的年龄，目前尚无一致的专家共识。另外，病人身高增加后会增加导线的张力，导致导线折断，因此，对于青春期身高未完全发育的病人，导线的长度需要术中预留，以防导线张力过大。脑深部电刺激具有安全、微创、可调式的特点，为抽动秽语综合征的治疗提供更多的选择方案。

原始出处：

张金,李永华,张学春,张娣,张晓杰,辛国强,刘岩,于谦.脑深部电刺激术治疗抽动秽语综合征1例[J].中国临床神经外科杂志,2019(04):196.