病理干货 | 甲状腺上皮样血管肉瘤病例分享

2023-12-22 上海阿克曼病理 上海阿克曼病理

患者,男,60岁,于25年前发现左颈部一黄豆大小包块,无红肿疼痛,未引起注意,未行任何治疗,包块逐渐增大,近3月感觉吞咽不适,呼吸不畅。

病史:

患者,男,60岁,于25年前发现左颈部一黄豆大小包块,无红肿疼痛,未引起注意,未行任何治疗,包块逐渐增大,近3月感觉吞咽不适,呼吸不畅。

大体检查:

甲状腺左叶及峡部大小约7×6×4.5cm,切面暗褐色,质软,为囊实性,囊腔内含暗褐色粘稠物。

原单位病理诊断:

恶性肿瘤,需免疫组化检测进一步诊断。

形态学特征:

肿瘤可见两种结构,实性区域及血管形成区域。实性区肿瘤细胞分化差,特征性地具有上皮样形态,圆形、卵圆形和多边形,内皮细胞呈实性巢状弥漫排列,血管腔不明显,内皮细胞异型性明显,核大深染,核仁明显,分裂象多见。血管形成区肿瘤细胞分化良好,血管腔明显或呈裂隙状,或扩张成窦状,内皮细胞扁平,增生的内皮细胞可达数层,甚至阻塞管腔形成乳头突入腔内,但核仍有异型性,核分裂象少见。 

图片

图片

图片

图片

图片

图片

免疫组化特征:

CKP

图片

CKP

图片

CD31

图片

ERG

图片

FLI-1

图片

FLI-1

图片

Ki-67

图片

 病理诊断:

(甲状腺左叶及峡部)伴上皮分化恶性肿瘤,结合免疫标记,考虑上皮样血管肉瘤。

免疫组化结果:

TG(-),TTF-1(-),Calcitonin(-),CKpan(+),Galectin-3(部分+),P53(+,突变型表达),Ki-67(+,40%),CgA(-),Syn(-),CEA(-),CD21(-),CD38(-),CD138(-),ERG(+),CD34(-),Fli-1(+),CD31(弱+),Vimentin(+)。

血管肉瘤(angiosarcoma)是软组织肿瘤中罕见的类型之一,占所有肉瘤的比例小于1%。上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)是一种瘤细胞呈上皮样的血管肉瘤,是血管肉瘤中比较罕见的特殊亚型,最早于1986年由Weiss首先描述。占所有血管肉瘤的20%~30%,多发生在深部软组织,四肢、腹膜后及皮肤,也有报道发生在子宫、膀胱、小肠、乳腺、肺、甲状腺等处。原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤较为罕见。

临床特征:

甲状腺EAS好发于老年人,部分病例伴有地方性甲状腺肿,临床上多表现为近期迅速增大的颈前区肿块,可随吞咽上下活动并常常伴有周围器官受压及神经侵犯。

组织学特征:

瘤细胞呈上皮样,细胞质丰富,嗜酸性,核大,空泡状,嗜碱性或嗜双色的核仁非常明显,核分裂象易见。具有诊断学意义的特征包括:

①胞质内空泡形成,空泡内见红细胞,类似于单一细胞形成的原始血管腔;

②几乎所有病例均可见血管肉瘤中常见的大小不一、互相吻合沟通的血管腔隙,内衬非典型的内皮细胞;

③肿瘤组织出血、坏死明显。

免疫组化特征:

血管源性标记物如CD31、CD34、ERG和Fli1在内的一组内皮细胞性标记多为阳性表达。部分病例上皮性标记物如Ckpan (AEl/AE3)和CAM5.2强阳性,肿瘤组织TG、TTF-1和calcitonin阴性。

超微结构:

具有完整或不完整的基底膜,细胞间的紧密连接或桥粒样细胞连接,明显的核仁、吞饮囊泡形成,胞质内中间丝聚集及可见特征性的WP小体(Weibel—Palade body)等具有内皮细胞的许多特征。

鉴别诊断:

①甲状腺未分癌:形态可类似肉瘤,常见的类型为梭形细胞型、巨细胞型和混合型,但无论是哪一种类型的未分化癌中都能找到分化较好的甲状腺癌,如滤泡癌或乳头状癌成分。免疫组化未分化癌CK和TG阳性,CD31、CD34和FLI-1等阴性。电镜示癌组织含真正的桥粒和张力丝,不含红细胞和W—P小体结构,另外,上皮样血管肉瘤p53绝大部分为低表达,而未分化癌组织常常有p53过表达。

②髓样癌:由于髓样癌的特殊病理学特征及免疫表型,一般不易误诊为血管肉瘤,但有报道髓样癌可以具有假血管肉瘤特征。免疫组化有助于两者鉴别,髓样癌表达calcitonin,而不表达CD31、FLI-1等内皮细胞标记物。

③上皮样血管内皮瘤(EHE):是一种中间型的血管内皮来源肿瘤,恶性程度较低,组织学上瘤细胞排列成短索状和小巢状,胞质内空泡常见,肿瘤基质常常黏液变性,无内衬非典型细胞的不规则吻合血管腔隙。而上皮样血管肉瘤的瘤细胞广泛增生,有明显的恶性特征,核有异型性,分裂象易见,可见不规则互相吻合的血管腔隙,出血坏死明显,两者的鉴别主要依靠组织学特征。

④无色素性恶性黑色素瘤:形态多样,可类似于上皮样血管肉瘤,但是一般不形成互相吻合的血管腔,多含有黑色素,S-100和HMB45阳性,血管内皮标记物阴性,电镜可见前黑色素小体,可与上皮样血管肉瘤鉴别。

参考文献 

[1] 王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京:人民卫生出版社,2008:334-342.

[2] 赖日权,陈晓东,田野,等.上皮样血管肉瘤4例I临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2002,9(5):274—276.

[3] Ryska A,Ludvlkova M,Szepe.P,et al.Epithelioid haemangiosareoma of the thyroid gland.Report of six cases  from a non-Alpine region[J].Histopathology,2004,44(1):40一46.

[4] Laforga JB, Aranda FI.Pseudoangiosarcomatous features in medullary thyroid carcinoma spindle-cell variant.Report of a case studied by FNA and immunohistochemistry [J].DiagnCytopathol, 2007,35(7):424—428.

[5] 周永清,陆洪芬,王坚.甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2002,18(5):482—485.

[6] Hassan I,Barth P,Celik I,et al.An authentic malignant epithelioid hemangioendothelioma of the thyroid:a case report and review of the literature[J].Thyroid,2005,15(12):1377—1381.

作者:上海阿克曼病理



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题

相关资讯

专家解读 | 靶向PD-L2-RGMb 克服微生物相关的免疫治疗耐药

研究发现C. cateniformis等肠道菌群通过特异性下调PD-L2-RGMb信号通路而促进PD1抗体的免疫应答。

CGP综述|原发性肝癌的流行病学及其危险因素研究进展

本文综述了我国PLC的流行病学特点以及危险因素,以期为我国PLC的防治工作提供参考和借鉴。

病理规培图库||腺泡状横纹肌肉瘤

腺泡状横纹肌肉瘤由形态一致的幼稚小圆形细胞组成的恶性肿瘤,瘤细胞具横纹肌分化,并常显示特征性的腺泡状结构,分子遗传学上具有特征性的PAX3/7-FOXO1融合基因。

港中深唐本忠院士、赵征/深大熊玉ACS Nano:多重响应的仿生AIE纳米凝胶用于肿瘤的精准治疗

该研究开发了一种基于聚集诱导发光特性的纳米凝胶,集成了主动同源靶向、双响应药物释放、近红外光触发的高温疗法,以及体内实时荧光成像和光热成像等多种功能,为精准化疗-光热协同治疗提供了多模态的解决方案。

European Radiology:低骨骼肌质量在预测恶性肿瘤治疗反应中的应用

肌肉质量和功能的降低或肌肉疏松症是一个公认的健康标志。在日常临床实践中,骨骼肌质量可以通过横断面成像来估计,最经常使用的是分期计算机断层扫描(CT)。

身体里有肿瘤,日夜24小时什么时候释放出的基因碎片浓度高?

今天癌度就给大家编译一篇文章,研究者在24小时检测人体循环肿瘤DNA碎片的释放情况,给出了一个很让我们意想不到的结论。