舌淀粉样变1例

2019-10-11 李化 霍晓 王洁 实用口腔医学杂志

舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。

舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
 
1.临床资料
 
张某某,男,67岁,农民。舌部及颊部肿物伴疼痛1年余。患者1年前发现左颊黏膜出现血疱,进食时易破溃出现疼痛。曾于当地医院治疗,无明显效果。近半年发现双颊黏膜及舌黏膜出现肿物,时有破溃,疼痛明显,且肿物增长较快,舌体活动不自如而前来就诊。慢性肾功能不全、肾性贫血两年余。否认肝炎、结核等传染性疾病;否认高血压、心脏病、糖尿病史;否认外伤、手术、输血史;无烟酒嗜好,否认药物、食物过敏史,否认家族史。
 
1.1一般检查
 
口腔卫生差,舌体肿大,活动受限,舌背舌乳头萎缩,表面光滑,遍布蓝紫色、紫红色和黄色突起,部分突起表面有糜烂面,质地中等,触痛明显。舌腹部、口底可见广泛增厚。双颊黏膜沿咬合线处见大小不一的疱样突起,呈蓝紫色、紫红色和黄色改变,质地中等(图1)。



图1 舌背舌乳头消失,遍布紫红色和黄色疱样突起;双颊黏膜见紫红色、淡紫色和黄色疱样突起
 
1.2病理检查
 
切取舌背活体组织进行病理检查,HE染色的切片淀粉样物质为一致的嗜伊红样物质(图2)。
 


图2 病理检查(HE,A:×20;B:×100)
 
2.讨论
 
淀粉样变(amyloidosis)是一种少见的蛋白质代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征。根据沉积的纤维蛋白类型不同,淀粉样变主要分为3型:AL型、AA型和ATTR型。AL型主要包括原发性淀粉样变、浆细胞病(包括多发性骨髓瘤)相关的淀粉样变。AA型淀粉样变常继发于某些慢性炎症如类风湿关节炎和肺结核。ATTR型淀粉样变一般少见肾病和巨舌。口腔黏膜最常见的症状是舌淀粉样变,表现为舌体增大,广泛而对称,早期舌体尚软,舌活动不受限制。
 
随着淀粉样物质沉积,舌体逐渐变硬,语言、吞咽变得困难;舌两侧有齿痕,舌体疼痛,沿舌缘可见黄色结节或突起的白色病损。口腔淀粉样变也可表现为口腔黏膜广泛的蓝紫色疱样突起,还可表现为黏膜表面的结节样突起。本例患者即表现为双颊黏膜和舌黏膜广泛的蓝紫色疱样突起,表面有糜烂面,舌体活动受限,疼痛明显。淀粉样变的诊断需根据临床表现和组织活检。刚果红染色淀粉样物质呈红色,在偏振光下,淀粉样物质显示为“苹果绿”双折射。一旦淀粉样变的诊断确立,应对患者采取多种检查以排查潜在疾病。因本病病因不清,病例数少,文献中尚未有成熟的治疗方案。治疗药物包括美法仑、泼尼松和秋水仙碱。若本病是继发于其他疾病,应当及时治疗系统性疾病。
 
口腔局部以对症治疗为主,可试用肾上腺糖皮质激素行病损区局部注射,每周1次。舌淀粉样变不是一种独立的疾病,而是全身疾病的口腔表征,由于口腔的解剖特点,口腔病损往往先于其他脏器损害被患者注意。在发现舌体肿大的同时要警惕淀粉样物质在其他器官中沉积。对患者口腔表现的早诊断,有助于及时发现和诊断其他脏器的疾病,对于改善疾病预后、延缓病情进展起重要作用。
 
原始出处:

李化,霍晓,王洁,张艳宁,刘莉.舌淀粉样变1例[J].实用口腔医学杂志,2018,34(05):711-713.



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