Circ-Cardiovasc Gene：透明质酸酶2缺乏会增加间质细胞，导致先天性心脏病和心力衰竭
2017-02-18 xing.T MedSci原创
这些数据表明Hyal2−/−小鼠会扰乱正常的HA分解代谢，导致HA增加，可促进内皮细胞向间质细胞转化以及间质细胞的增殖。过量的内皮细胞间质转化，导致间充质细胞增多，是人类和小鼠心脏形态异常的可能原因。在小鼠中，这些异常会导致渐进性和严重的舒张功能障碍，最终发生心脏衰竭。
透明质酸（HA）是小鼠内皮细胞发生间质转化和心脏正常发育所必需的。透明质酸酶2缺失（Hyal2−/−）的小鼠和人会发生心脏异常提示HA的清除在正常心脏发育中很重要。最近，心血管领域权威杂志Circulation-cardiovascular genetics上发表了一篇研究文章，研究人员在Hyal2−/−小鼠中进行了一项关于心脏结构和功能的纵向研究，旨在确定Hyal2−/−在何时会如何导致这些异常的。
研究人员采用超声心动图发现Hyal2−/−小鼠在4周龄时心房扩大、心房组织肿块、瓣膜增厚以及舒张功能障碍并年龄的增长而进展。相比于对照小鼠，Hyal2−/−小鼠的这些异常与HA、波形蛋白阳性细胞和纤维化增加相关。根据心功能障碍的严重程度，Hyal2−/−小鼠被分为急性组和慢性组，分别在12周和25周死亡。Hyal2−/−胚胎心脏中增加的HA水平与骨髓间充质细胞，而不是血管内皮生长因子，表明HYAL2是抑制内皮细胞间质转型的重要因素。与此相一致，在野生型的胚胎中，很容易检测到HA和 HYAL2，并且HA水平随年龄增长而下降。
这些数据表明Hyal2−/−小鼠会扰乱正常的HA分解代谢，导致HA增加，可促进内皮细胞向间质细胞转化以及间质细胞的增殖。过量的内皮细胞间质转化，导致间充质细胞增多，是人类和小鼠心脏形态异常的可能原因。在小鼠中，这些异常会导致渐进性和严重的舒张功能障碍，最终发生心脏衰竭。
原始出处：
Biswajit Chowdhury,et al. Hyaluronidase 2 Deficiency Causes Increased Mesenchymal Cells, Congenital Heart Defects, and Heart Failure. Circulation-cardiovascular genetics. 2017. https://doi.org/10.1161/CIRCGENETICS.116.001598
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