帕金森病在临床上是由运动迟缓、塑性僵硬和不对称的静止性震颤联合定义的。帕金森病（PD）是最常见的帕金森病的神经退行性原因。非典型帕金森病包括tauopathies（进行性核上麻痹[PSP]和皮质基底层变性）和synucleinopathies（多系统萎缩[MSA]及其小脑[MSAc]和帕金森[MSAp]亚型以及路易体痴呆[DLB]）。
图1： 论文封面图
神经退行性帕金森病的特点是黑质旁（SNc）的多巴胺能神经元的神经退行。使用神经黑色素敏感的磁共振成像（MRI）研究了PD和非典型帕金森病中多巴胺能神经元的退化。神经黑色素是一种包含在多巴胺能神经元中的色素，当与金属结合时具有顺磁的T1缩短效应。
使用神经黑色素敏感MRI的体积和信号强度已被用作SNc中多巴胺能神经元退化的替代标记。据报道，PD、PSP、MSA和皮质基底综合征（CBS）的SNc神经黑色素体积和信号减少，与健康对照组（HC）相比具有较高的诊断准确性。
尽管所有的研究都显示PD和非典型帕金森病有明显的变化，但不同类型的帕金森病综合征之间报告的差异有时是不一致的。一些研究表明，PSP与PD相比，SNc的神经黑色素体积减少得更多，而一项研究报告说，PSP与PD和MSA相比，SNc信号没有明显变化，或者PD、PSP和MSA之间的SNc体积或信号没有明显差异。在MSA和PD之间发现了类似的变化，而其他研究报告MSAp与PD的变化较小。
组织学研究表明，PD的多巴胺能神经元损失具有区域选择性。事实上，多巴胺能神经元的最大损耗首先发生在SNc的后外侧部分，即所谓的黑质体，然后沿喙、内侧和背侧的进展轴扩散到其他黑质体和基质。
这种模式最近已被使用神经黑色素敏感的MRI证实。
组织学研究表明，这种模式与MSA相似，但与PSP和老化不同，后者的侧腹层相对无恙。
藉此， 巴黎brain institute的Lydia Chougar等人，使用神经黑色素敏感MRI研究了PD和非典型帕金森病患者的神经退行性SNc受累的拓扑，并与HC进行比较。他们评估了信号强度和体积的变化，确定了SNc中神经退行性的不同空间模式，并量化了SNc的运动、连接和边缘区域的退行性变化。
他们共分析了22名健康对照组（HC）、38名PD患者、22名进行性核上性麻痹（PSP）患者、20名多系统萎缩（MSA，13名帕金森变体、7名小脑变体）患者、7名路易体痴呆（DLB）患者和4名皮质基质综合征患者。
图2：论文结果图
SNc的体积和信噪比（SNR）值由整个SNc的神经黑色素敏感MRI得出。对SNc的感觉运动区、联想区和边缘区的信号变化进行了分析。
他们发现：与HC相比，PD、PSP和MSA的SNc体积和校正体积都明显减少。与HC、PD和MSA患者相比，PSP患者的体积、校正体积、SNR和对比度-噪声比都较低。
与HC和PD及MSA患者相比，PSP患者在连接区的信噪比降低更多。与PSP患者不同，PD患者在感觉运动区的信噪比降低。MSA患者与PD患者没有区别。
该研究的重要意义在于，首次对帕金森病的神经黑色素变化的拓扑进行了MRI比较。PSP和突触蛋白病之间的变化空间模式不同。这些黑质的拓扑差异与帕金森病综合征的外侧受累的地形一致。
原文出处：
Chougar L, Arsovic E, Gaurav R, et al. Regional Selectivity of Neuromelanin Changes in the Substantia Nigra in Atypical Parkinsonism. _Movement Disorders_. Published online March 29, 2022:mds.28988. doi:[10.1002/mds.28988](https://doi.org/10.1002/mds.28988)
作者：Freeman
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