Chest：囊性纤维化患者的中枢神经功能障碍表现

2017-04-28 MedSci MedSci原创

囊性纤维化（CF）跨膜调节蛋白（CFTR）的功能障碍可以导致CF。目前，患者生存率的提高使得能够检测到越来越微妙的疾病表现。CFTR的中枢神经系统（CNS）功能障碍可能会扰乱昼夜节律，从而影响睡眠期。近期，一项发表在杂志Chest上的文章研究了成年人的睡眠，以更好地了解CFTR潜在的CNS 功能障碍。研究者们从2012年4月至2015年4月期间招募参加者，并对慕尼黑时计调查问卷（MCTQ）进行管理

囊性纤维化（CF）跨膜调节蛋白（CFTR）的功能障碍可以导致CF。目前，患者生存率的提高使得能够检测到越来越微妙的疾病表现。CFTR的中枢神经系统（CNS）功能障碍可能会扰乱昼夜节律，从而影响睡眠期。

近期，一项发表在杂志Chest上的文章研究了成年人的睡眠，以更好地了解CFTR潜在的CNS 功能障碍。

研究者们从2012年4月至2015年4月期间招募参加者，并对慕尼黑时计调查问卷（MCTQ）进行管理。研究者们比较了CF和非CF参与者之间的自由睡眠测量，并研究了与CF存活相关的预测因子。

此项研究共招募了23名女性和22名男性成年CF患者，年龄18-46岁；以及22名男性，26名女性的志愿者，年龄18-45岁。与非CF志愿者相比，CF患者具有延迟入睡（0.612小时，P = 0.015），中度睡眠（1.11小时，P <0.001）和觉醒次数（1.15小时，P <0.001）以及延长的睡眠潜伏期（7.21分，P = 0.05）和持续时间（0.489小时，P = 0.05）。

在CF患者中，每一小时的入睡延迟导致睡眠持续时间为0.29小时，而在非CF中的睡眠持续时间为0.75小时（P = 0.007）；而CF患者的睡眠潜伏期延长了0.15小时，而在非CF中则为0.05小时（P = 0.035 ）。在CF患者中，FEV1％先于急性肺部恶化，并且体重与所有自由睡眠测量无关。

此项研究表明：成人中的CF与睡眠期明显延迟相符，与昼夜节律相延迟一致。独立于预测生存的疾病特征表明睡眠期延迟是CNS中CFTR功能障碍的主要表现。

原始出处：
Jensen JL, Jones CR, et al. Sleep Phase Delay in Cystic Fibrosis: A Potential New Manifestation of Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Dysfunction. Chest. 2017 Apr 22. pii: S0012-3692(17)30739-0. doi: 10.1016/j.chest.2017.03.057.

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