ERJ Open Res：特发性肺动脉高压伴甲状腺功能障碍的临床特征和长期生存：来自全国多中心前瞻性研究的见解

研究背景：

肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其与甲状腺疾病的关联引起了研究者的广泛关注。有报道指出，在PAH患者中，甲状腺疾病的患病率明显升高。为了更深入地了解这两者之间的关系，欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会的指南已经明确建议对所有PAH患者进行甲状腺功能检查，这为甲状腺疾病与PAH之间的联系提供了明确的依据。我们的目标是澄清具有甲状腺功能异常的特发性肺动脉高压（IPAH）患者的特征和长期生存状况，并将其与没有甲状腺功能异常的IPAH进行比较。

研究方法：

我们进行了一项回顾性分析，使用前瞻性收集的数据。纳入了基线存在甲状腺功能异常的IPAH患者。排除了其他亚组的PAH和2-5组肺动脉高压患者。通过年龄和性别，将基线为甲状腺功能正常的IPAH患者与存在甲状腺功能异常的IPAH患者进行1：1匹配。

研究结果：

总共纳入了148例存在甲状腺功能异常的IPAH患者。甲亢、甲减、亚临床甲亢和亚临床甲减患者分别占16.2%、18.9%、8.1%和56.8%。甲亢患者在基线时显示出最高的混合静脉氧饱和度（SvO2）和最低的肺血管阻力（PVR），而亚临床甲减患者的SvO2最低，PVR最高（p<0.05）。与没有甲状腺功能异常的IPAH相比，甲亢患者（9.14与13.86 WU相比；p<0.05）和甲减患者（10.70与13.86 WU相比；p<0.05）的PVR显著较低。患有亚临床甲减的患者的血流动力学特征与基线为甲状腺功能正常的IPAH相似，除了右心房压力较低（6与8 mmHg相比；p=0.009）。具有临床甲状腺功能异常的患者的长期生存状况优于没有甲状腺功能异常的IPAH，而亚临床疾病的患者即使在调整基线血流动力学和治疗后，其生存状况与后者相当。

研究结论：

具有临床甲亢和甲减的IPAH患者在血流动力学和生存方面均优于没有甲状腺功能异常的患者，而亚临床甲减患者在血流动力学和生存方面与后者相似。

原始出处：

Qian Y, Quan R, Chen X, Zhang G, Yang Y, Chen Y, Yu Z, Gu Q, Xiong C, Han H, He J. Clinical features and long-term survival in idiopathic pulmonary arterial hypertension with thyroid dysfunction: insights from a national multicentre prospective study. ERJ Open Res. 2023 Nov 20;9(6):00495-2023. doi: 10.1183/23120541.00495-2023. PMID: 38020561; PMCID: PMC10658611.