Blood：红细胞铁蛋白缺乏会导致血清铁不足，并促进氧化应激导致的溶血
2018-09-14 MedSci MedSci原创
中心点：红细胞上的FPN对血液的铁含量至关重要。FPN缺陷易导致红细胞氧化损伤。摘要：铁蛋白（FPN），是目前唯一已知的脊柱动物的铁出口，将铁从肠道、脾和肝血细胞转运至血液，为机体的其他组织和细胞提供铁。大部分循环铁被红细胞用来合成血红蛋白。De-Liang Zhang等人发现红细胞不仅会消耗大部分的铁，还可向血液返回大量的铁。特异性敲除有核红细胞Fpn的小鼠（Fpn KO）表现为血清铁水平低、组
中心点：
红细胞上的FPN对血液的铁含量至关重要。
FPN缺陷易导致红细胞氧化损伤。
摘要：
De-Liang Zhang等人发现红细胞不仅会消耗大部分的铁，还可向血液返回大量的铁。特异性敲除有核红细胞Fpn的小鼠（Fpn KO）表现为血清铁水平低、组织铁过负荷，脾肝FPN表达量增加，但无铁调素水平改变。研究人员还发现有中度溶血性贫血的Fpn KO小鼠对苯肼诱导的氧化应激敏感，但暴露于低铁饮食和放血时，可耐受铁缺乏，提示Fpn KO小鼠的贫血是由红细胞铁过负荷和氧化损伤导致的，而不是RBC生成缺陷。
此外，研究人员还发现携带功能获得性FPN突变的患者的平均红细胞容积（MCV）评估与血清铁蛋白饱和度正相关，但功能丧失性FPN突变患者的MCVs无此现象，提示有核红细胞是通过FPN将铁转运至血液。
总而言之，本研究表明红细胞的FPN在维持系统铁稳态和保护RBCs免受氧化损伤过程中发挥至关重要的作用，加深了我们对FPN疾病的病理生理的了解。
原始出处：
De-Liang Zhang， et al.Ferroportin deficiency in erythroid cells causes serum iron deficiency and promotes hemolysis due to oxidative stress. Blood 2018 ：blood-2018-04-842997； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-04-842997
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