Blood：利妥昔单抗预处理可降低血栓形成性血小板减少性紫癜患者的长期复发率

2018-09-11 MedSci MedSci原创

血栓形成性血小板减少性紫癜利妥昔单抗ADAMTS13

中心点：在缓解后表现出持续重度ADAMTS13缺陷的TTP患者，在长期随访中复发率高达74%。优先使用利妥昔单抗可降低85%的TTP患者的复发风险，而且收益-风险平衡良好。摘要：采用利妥昔单抗预处理可通过维持正常的ADAMTS13活性来预防免疫性血栓形成性血小板减少性紫癜（iTTP）。但，这些患者的长期预后和这一方案的潜在副反应尚未明确。近日，Blood杂志上发表了一篇文章，报道了92位iTTP临

中心点：

在缓解后表现出持续重度ADAMTS13缺陷的TTP患者，在长期随访中复发率高达74%。

优先使用利妥昔单抗可降低85%的TTP患者的复发风险，而且收益-风险平衡良好。

摘要：

采用利妥昔单抗预处理可通过维持正常的ADAMTS13活性来预防免疫性血栓形成性血小板减少性紫癜（iTTP）。但，这些患者的长期预后和这一方案的潜在副反应尚未明确。

近日，Blood杂志上发表了一篇文章，报道了92位iTTP临床缓解期患者的长期预后，这些患者均在随访期间检查出重度ADAMTS13缺陷（活性<10%）后接受利妥昔单抗预处理。

37位患者iTTP发作超过1次，利妥昔单抗预处理之前中位累积复发率0.33次发作/年（IQR 0.23-0.66）。利妥昔单抗预处理后，全部患者的中位累积复发率降至0次/年（0-1.32）（p<0.001）。利妥昔单抗预处理后，ADAMTS13活性恢复，并且34位（37%）患者维持整个随访期（31.5个月，IQR 18-65）；45位患者在最初提高后，再次复发重度ADAMTS13缺陷。额外的利妥昔单抗预处理常可改善ADAMTS13活性。13位（14%）患者在第一个疗程的利妥昔单抗治疗后，仍检测不到ADAMTS13活性，但6/10位患者再次治疗有效。

总体上，14位（15%）患者复发，19位（20.7%）患者出现良性副反应。利妥昔单抗预治疗与有应答患者的ADAMTS13构象改变相关。此外，在23位持续检测不到ADAMTS13活性的患者亚组中，74%的患者在随访7年（IQR 5-11）中复发。

总而言之，iTTP患者在缓解期持续检测不到ADAMTS13活性，与复发率高相关。利妥昔单抗预处理可通过维持ADAMTS13活性降低临床复发率，而且安全性良好。

原始出处：

Matthieu Jestin， et al. Preemptive rituximab prevents long-term relapses in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood  2018  ：blood-2018-04-840090；  doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-04-840090

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