Circulation:致心律失常性右心室心肌病自身免疫性的家系研究

2020-04-22 QQY MedSci原创

血清抗心脏自身抗体(AHA)和抗润盘自身抗体(AIDA)是心肌炎中的自身免疫标志物。在致心律失常性右室心肌病(ARVC)中已明确有心肌炎的存在。为了提供自身免疫性证据,研究人员在ARVC中检测AHA和

血清抗心脏自身抗体(AHA)和抗润盘自身抗体(AIDA)是心肌炎中的自身免疫标志物。在致心律失常性右室心肌病(ARVC)中已明确有心肌炎的存在。为了提供自身免疫性证据,研究人员在ARVC中检测AHA和AIDA。

本研究共纳入了42位ARVC先证者(23位男性,平均年龄42岁[33-49],20位来自家系,22位为散发病例)和37位受影响的家属(ARs,24位女性,35岁[18-46]),以及96位健康家属(49位男性,27岁[17-45])。检测了171例ARVC患者和571位对照(160位非炎性心脏病、141位缺血性心衰和270位健康志愿者)的血清AHAs和AIDAs。同时对先证者的5个桥粒基因进行测序分析;一旦检测到突变,就对其家属也进行基因测序分析。

先证者、ARs和健康亲属的AHA频率较非炎性心脏病、缺血性心衰患者及健康志愿者的更高(分别是36.8%、37.8%、25%、1%、1%和2.5%)。先证者、ARs和健康亲属的AIDA频率也较非炎性心脏病、缺血性心衰患者及健康志愿者的更高(分别是8%、21.6%、14.6%、3.75%、2%和0.3%)。AHA阳性状态与心悸频率高、植入式心脏复律除颤器植入和低左心室射血分数有关。AIDA阳性状态与低右心室射血分数和低左心室射血分数有关。在家系中,先证者和至少一位亲属的AHA-和(或)AIDA-阳性状态比散发病例的更常见(85% vs 45%)。

AHAs和AIDAs的存在为大多数家族性和约一半的散发性ARVC提供了自身免疫证据。在先证者和受影响的亲属中,这些抗体与疾病严重程度的特征有关。需要进一步开展纵向研究,以明确它们是否可以预测健康亲属的发生ARVC的风险,以及罹患ARVC后的预后。

原始出处:

Alida L.P. Caforio, et al. Evidence From Family Studies for Autoimmunity in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Circulation. 2020;141:1238–1248

作者:QQY



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