全身红斑瘙痒 14年没搞定
2019-01-17 赵俊英 王增芳 专家会诊中心病例讨论精选
58岁男性,全身起红斑,蚕豆大小,边缘隆起,瘙痒,反复发作14年。近1年来红斑逐渐向外扩大呈环状、半环状,其上出现小水疱。病理:表皮内水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润,棘层松解不明显。临床表现为疱疹样皮炎,但病理为表皮内疱,诊断为何病?
58岁男性,全身起红斑,蚕豆大小,边缘隆起,瘙痒,反复发作14年。近1年来红斑逐渐向外扩大呈环状、半环状,其上出现小水疱。病理:表皮内水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润,棘层松解不明显。临床表现为疱疹样皮炎,但病理为表皮内疱,诊断为何病?
病历摘要
患者,男,58岁,干部。
主诉:全身起疹,反复发作14年。
现病史:该患者14年前无明显诱因头部、躯干、四肢出现红斑,痒,当时于外院就诊,诊断不详,口服泼尼松30mg/d,同时口服中草药,治疗有效,1年前停用泼尼松,近1年来躯干、四肢出现红斑,瘙痒,逐渐向外扩大呈环状、半环状,其上出现小水疱。
既往史、家族史:既往体健,否认有该病家族史。
体格检查
一般情况:良好,发育正常,营养中等,系统检查无特殊。
专科情况:躯干、四肢可见多发蚕豆大小红斑,边缘隆起,头部皮损表面见痂皮。躯干部及四肢可见大小不等的环状或半环状红斑,边缘隆起,伴粟粒大小的丘疱疹,尼氏征阴性,口腔及外生殖器黏膜未见异常。
辅助检查
病理:表皮内水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润,棘层松解不明显(图1~图2)。
图1 表皮内水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润,棘层松解不明显
图2 表皮内水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润
讨论目的
明确诊断并提供治疗方案。
讨论内容
患者老年男性,慢性病程,反复发作。14年前无明显诱因头部、躯干、四肢出现红斑,痒,泼尼松治疗有效,近1年停药后复发,查体躯干、四肢可见多发蚕豆大小红斑,边缘隆起,头部皮损表面见痂皮。病理:表皮内水疱,疱内有嗜酸性粒细胞浸润,棘层松解不明显。临床表现为疱疹样皮炎,但病理为表皮内疱,故诊断疱疹样天疱疮。本病需与以下疾病鉴别:
1.疱疹样皮炎
2.类天疱疮
组织病理改变为表皮下水疱,直接免疫荧光为IgG、C3沉积于表皮基膜带。
最终诊断:疱疹样天疱疮。
治疗经过
泼尼松龙40mg,每日一次,雷公藤多苷20mg,每日三次,炉甘石洗剂、卤米松外用。一周后泼尼松减量至35mg/d。
猪苓20g,泽泻10g,黄连3g,黄芩6g,厚朴6g,陈皮6g,车前草10g,白术10g,款冬花10g,野菊花10g,双花10g,槐花10g,地肤子6g,首乌藤10g,红花6g,玉竹10g,沙参10g,麦冬10g,生地10g,连翘10g。
讨 论
疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus,HP)作为天疱疹的独立一型,在临床上较少见,于1975年由Jablonska命名。临床表现类似疱疹样皮炎,表现为单发或多发的环状红斑,边缘稍隆起,并在其上发生疱壁较紧张的水疱或丘疱疹,尼氏征阴性;组织病理学上表现为表皮内水疱、海绵形成,嗜酸性粒细胞浸润;DIF显示表皮内棘细胞间有IgG和(或)C3沉积。有学者认为它是天疱疮的一亚型。有研究发现疱疹样天疱疮患者有两种自身抗原:桥粒芯蛋白(Desmoglein)1和3,一般只表达一种,它们分别也是落叶型和寻常型天疱疮的抗原。因此,临床上有些疱疹样天疱疮患者最终可发展成落叶型或寻常型天疱疮。虽然本组病例未发现合并恶性肿瘤,但是国外有关于HP合并支气管肺癌和食管癌的报道。治疗可试用雷公藤多苷、氨苯砜、以及糖皮质激素。
作者:赵俊英 王增芳
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