贫血何所因,“自身”找原因

2022-07-21 赵晓明 同济大学附属东方医院南院检验科 “检验医学”公众号

神清,气平,皮肤巩膜轻度黄染,口唇稍苍白,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率84次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,未见手术疤痕,未及包块、肠型,无肌卫、肌紧张,无压痛

01 前言

系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的患者体内因产生多种自身抗体,可凝集自身细胞和其它试剂红细胞,不仅会引起贫血,而且还影响不规则抗体筛选和直接抗人球蛋白等试验,使结果异常,导致输血相容性检测困难。

02 案例经过

患者,男性,15岁,反复出现头晕、乏力3月余,活动后加重,休息可缓解。1天前被球砸左上腹后出现疼痛,遂于我院就诊。

既往史:否认有高血压糖尿病、冠心病等其他疾病史。否认肝炎、结核等传染病史。否认手术及外伤史。否认输血史,否认食物及药物过敏史。

查体:神清,气平,皮肤巩膜轻度黄染,口唇稍苍白,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率84次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,未见手术疤痕,未及包块、肠型,无肌卫、肌紧张,无压痛、反跳痛,肠鸣音正常,4-5次/分,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。

辅检:

上腹部CT示脂肪肝,胸部CT示双侧肋骨未见明显骨折。

血常规示白细胞降低,红细胞减少,血红蛋白(Hb)降低,网织红细胞计数增加,C反应蛋白上升。

血常规结果如下:

病程中,患者无胸闷,无恶心呕吐,无发热,无反酸嗳气,无腹胀,无腹泻便秘,无黑便血便等不适,为行进一步诊治,门诊以“贫血待查”收治入院。

入院后,完善肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能、传染病指标、血型鉴定及抗体筛查、库姆斯试验等相关检查。发现肝肾功能指标异常,血型为A型Rh阳性,抗体筛选阳性(柱凝集法),直接和间接抗人球蛋白试验阳性,凝血功能、甲状腺功能、传染病指标等未见明显异常。

相关检验结果如下:

因患者血型血清学检测异常,抗体筛选和库姆斯试验呈现阳性结果,怀疑是否有自身抗体或同种抗体的存在,故对患者进行进一步的检查。

不同条件下抗体筛选结果如下:

直接抗球蛋白试验:多特异性抗人球蛋白:阳性,抗-IgG:阳性,抗-C3:阴性。

将血样送至上海市血液中心参比实验室做进一步的鉴定,不规则抗体鉴定的结果为:患者血清和谱细胞在抗人球蛋白介质中发生凝集反应,在盐水介质中无凝集,血清和放散液中均未检出特异性抗体。

查阅患儿病史,无特殊用药史,经与临床沟通,医生为此患儿开具一系列实验室检验项目。异常红细胞形态检查,镜下见红细胞大小不一、形态异常,可见嗜多色性红细胞,血沉增快,红细胞脆性增加,狼疮抗凝物检测结果异常,抗心磷脂抗体和抗核抗体异常,流式细胞见T细胞亚群降低,细胞因子检测异常,结果如下。

诊断:1、自身免疫性溶血性贫血 2、系统性红斑狼疮(SLE)

03 案例分析

此例患者因头晕乏力、上腹痛就诊,初诊血常规异常,中度贫血。血型血清学检测提示,不规则抗体筛查(柱凝集法)阳性,且与三种抗体筛选细胞的凝集强度相同;库姆斯试验阳性,多特异性抗人球蛋白和抗-IgG均为阳性,怀疑患者是否有自身免疫性疾病,体内存在自身抗体或者合并存在同种抗体,经不规则抗体鉴定,结果显示未检出有特异性的抗体,而且患者无输血史,及特殊用药史,因此,推测是抗红细胞自身抗体引起了抗体筛选和库姆斯试验呈阳性。

抗人球蛋白试剂可以和致敏在红细胞上的人球蛋白反应,通过侨联作用使致敏红细胞出现凝集,呈现阳性反应。单抗IgG阳性,说明红细胞表面致敏了IgG免疫球蛋白,要确认其抗体的特异性,要将抗体从红细胞上放散下来,然后进行抗体鉴定,若放散液与谱细胞反应出现强度一致的凝集,且无反应格局,难以确认抗体特异性,考虑为自身抗体。

后经异常红细胞形态检查,镜下见红细胞大小不一、形态异常,可见嗜多色性红细胞,抗心磷脂抗体和抗核抗体阳性,血沉增快,红细胞脆性增加,狼疮抗凝物检测结果异常,符合系统性红斑狼疮的诊断。

因免疫调节障碍,大量自身抗体产生,B淋巴细胞高度增殖活跃,T淋巴细胞绝对量减少,T辅助细胞百分比常减少,而T抑制细胞百分比增加,使CD4/CD8比例失调,白细胞介素表达异常。

因患者出现贫血,库姆斯试验阳性。在SLE活动期,因存在能破坏红细胞的自身抗体,加之骨髓铁利用障碍、溶血等原因,造成红细胞和血红蛋白量下降,患者出现贫血,库姆斯试验阳性,网织红细胞可以升高>5%,临床上病人可出现轻度黄疸,肝功能异常。SLE患者会有不同程度的肾损害,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高,会发生狼疮性肾炎。

04 案例拓展

自身抗体是指针对自身抗原产生的抗体,或者是外来抗原与机体内某些成分结合后产生的抗体。人体的生长、发育和生存有完整的自身免疫耐受机制进行维持,正常的免疫反应有保护性防御作用,即对自身组织、成分不发生反应,一旦自身耐受的完整性遭到破坏,则机体视自身组织、成分为“异物”,而发生自身免疫反应,产生自身抗体。

正常人体血液中有低滴度的自身抗体,但不会发生疾病,如果自身抗体的滴度超过某一水平,就可能对身体造成损伤,诱发疾病。

自身免疫性疾病中有许多自身抗体,患者体内存在的自身抗体多数没有抗原特异性,但在输血相容性检测中会与所有红细胞均产生凝集,会使一些检测出现阳性反应,由IgG类的自身抗体致敏红细胞还可导致溶血反应,此类患者若需输血,可选择与多份同型红细胞做交叉配血,选择较弱凝集的悬浮红细胞输用,或输注洗涤红细胞。

系统性红斑狼疮(SystemicLupus Erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,血清中可出现抗核抗体等多种自身抗体,SLE具有高度异质性,病理生理复杂,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样化,可涉及许多系统和脏器,部分患者可有自身免疫性溶血性贫血。本病以青年女性多见,中国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关,不易彻底治愈,但通过正规治疗,大部分患者可以较好控制病情。

05 案例小结

此案例讲述了一个贫血的男孩因体内存在自身抗体,而使库姆斯试验和抗体筛选试验结果呈阳性,通过一些血型血清学试验,和实验室检查,确诊为系统性红斑狼疮。此案例告诉我们,系统性红斑狼疮等免疫性疾病会造成输血相容性检测困难,一方面,在遇到试验结果异常时,要结合患者病史综合分析,另一方面,遇检测结果异常,应积极与临床沟通,以便为疾病的诊治提供一些有价值的线索。

06 专家点评

点评专家:杨冀,副主任技师

在临床工作中,很多因素都会导致患者输血相容性检测困难,这个案例由血型血清学检测异常触发,通过一系列的实验室检查,最终明确诊断为系统性红斑狼疮。在输血检测中,我们要重视疾病或药物引起的不规则抗体筛查阳性,自身抗体导致的抗筛阳性往往不具备特异性,并非输血的完全禁忌。

 

参考文献:

[1]张秋会,胡兴斌,孙文利等.免疫性疾病患者输血前血型血清学分析[J].国际输血与血液学杂志,2016,39(4):299-304.

[2]周朝琼,袁宇珊,何瑶等.系统性红斑狼疮患者血液及尿液自身抗体与肾脏损伤的相关研究[J].成都医学院学报,2019,14(2):182-186.

[3]朱碎永.系统性红斑狼疮抗红细胞自身抗体引起交叉配血不合一例[J].中华检验医学杂志,2006,29(1):90.

作者:赵晓明 同济大学附属东方医院南院检验科



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题
  1. 2022-07-21 医鸣惊人

    认真学习了

    0

相关资讯

一例自身免疫性溶血性贫血强冷凝集的处理办法

红细胞冷凝集是一个可逆的过程,在血细胞分析中我们发现有些患者的红细胞易发生冷凝集现象。

JAMA Intern Med:口服Daprodustat方案治疗慢性肾病贫血

Daprodustat对慢性肾病贫血患者的治疗效果与阿法达贝泊相当,是一种有效地口服促红细胞生成治疗方案。

CSCO肿瘤相关性贫血临床实践指南发布更新

EPO 36000U每周1次方案成为MDS治疗I级推荐!

骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗?

MM的特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖,导致高钙血症、肾功能损害、贫血和骨质破坏等终末器官损害。

血红蛋白156g/L,竟然还缺铁?

血常规岗位,一张验单引起了我的注意,该患者红细胞增高、血红蛋白增高,但是MCV、MCH、MCHC都是减低

少见,重度贫血伴钩虫感染,竟是大细胞性贫血?

虫卵短椭圆形,壳薄,无色透明,卵内含较多灰色颗粒细胞,初步确认为钩虫卵。病例为一名69岁的女性患者,以面色苍白、头晕、乏力1周入院。