宝宝遭遇新生儿狼疮，家长别慌，这7点需要牢记！
2019-02-19 郑少玲 儿童风湿在线
宝宝出生20天，晒完太阳回来，妈妈发现萌宝身上起了一团团的红疹子，刚开始以为是湿疹，用遍家里各种备用的湿疹药膏，萌宝的红疹没有消退，反而越来越多。到医院一查，自身免疫抗体ANA、SSA、SSB阳性，确诊“新生儿狼疮”。
宝宝出生20天，晒完太阳回来，妈妈发现萌宝身上起了一团团的红疹子，刚开始以为是湿疹，用遍家里各种备用的湿疹药膏，萌宝的红疹没有消退，反而越来越多。到医院一查，自身免疫抗体ANA、SSA、SSB阳性，确诊“新生儿狼疮”。
妈妈没有狼疮，平素身体健康，规律产检，孕产期一切顺利，为什么宝宝会被诊断新生儿狼疮？
1.新生儿狼疮是系统性红斑狼疮吗？
新生儿狼疮（Neonatal lupus）是一种罕见的综合征，是由母体自身抗体SSA或SSB经胎盘传递引起的。通常表现为类似于系统性红斑狼疮的皮肤表现，以及心脏病变、肝胆疾病和血细胞减少，随着母体自身抗体的清除而消失，最严重的是在妊娠中期出现心脏传导阻滞，并且是不可逆的。以往认为女婴多见，然而，最近的数据指出，男婴同样可以发生，男女比约1：2-3。因其皮疹表现酷似红斑狼疮的皮疹而得名，但其病因、发病机制及预后等均与系统性红斑狼疮有别。因此，家长们不必过于惊慌。
2.只有狼疮妈妈才会出现新生儿狼疮宝宝吗？
当然不是。以往认为只有狼疮母亲才会有狼疮宝宝，现在发现只要母亲携带自身抗体SSA或SSB阳性，其宝宝就有可能发生新生儿狼疮，发生率约为1.5-2%。而这两个抗体存在于20-30％的系统性红斑狼疮患者，然而更多存在于干燥综合征患者，高达90％，还存在于3％的类风湿关节炎患者，以及 0.1-1.5％的健康孕妇。最近研究还发现与RNP抗体有关，因此，新生儿狼疮可以发生在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征及其他结缔组织病母亲所生的新生儿。甚至有些妈妈仅携带抗体而没有任何不适，在产后数年才出现自身免疫性疾病的症状。
3.新生儿狼疮只是皮肤红斑吗？
新生儿狼疮最常见且来就诊的主要原因就是皮肤病变，尽管新生儿狼疮的皮疹是非常有特征性的，但依然容易被误诊，尤其是无症状母亲的新生儿，常常会误认为是感染、湿疹、创伤等。
新生儿狼疮常常因日晒而诱发，典型的皮肤病变是浅表性炎症性皮疹，在皮肤-表皮连接处有免疫球蛋白G的颗粒沉积。皮疹常出现在眼睑、头皮，其次是躯干，四肢相对少见。通常表现为环状或椭圆形黄斑、红斑，也可以表现为丘疹或斑块样病变，边界清晰规整，严重的甚至会出现水疱。在眶周区域，会表现出典型的“眼罩”或“浣熊样”外观。皮疹通常在出生时并不明显，大多在出生后7个月内出现，平均为生后6周，生后1月内发生的病例不超过20％。这种皮肤病变是可逆的，约6-8个月的时间，随着婴儿血液中母体抗体的消失，皮疹会随之消退，仍有约20％的病例会遗留毛细血管扩张，色素沉着和皮肤萎缩。
除了皮疹，还可出现肝损害、血细胞减少（常见白细胞减少，其次血小板减少，偶有有溶血性贫血）。这些都是一过性的损害，需要同时监测肝功能指标和血常规情况，如果有异常，根据情况酌情对症处理。这些一过性的损害大多不需要我们处理。
需要我们重视的是心脏及神经系统病变，这些改变很可能不可逆甚至威胁生命。因此，如果已知母亲携带相关抗体，应从孕16周到26周每周监测胎儿的心脏情况，通过胎儿心电图和超声心动图，观察是否出现心率减慢、心肌结构及心脏瓣膜病变。最常见的是房室传导阻滞，分为I°、II°、III°，严重可致胎儿心率减慢，危及生命。一旦出现房室传导阻滞，根据不同的类型酌情处理，密切监测心室率。
4.需要用糖皮质激素吗？
众所周知，激素是治疗系统性红斑狼疮的最主要药物，那新生儿狼疮需要用激素吗？这么小开始用激素，什么时候是尽头儿，妈妈心里很焦虑啊。一过性的皮肤病变、轻微肝损害、轻度血细胞减少是可以不需要治疗的。如果皮损较严重，或伴有瘙痒不适，可以予以含糖皮质激素类软膏局部外涂。如果监测胎儿出现房室传导阻滞，应在专科医生的指导下酌情使用糖皮质激素或兴奋心室率等治疗。到目前为止，羟氯喹是唯一证实有效可以预防胎儿发生心脏传导阻滞的药物，推荐携带抗体的母亲孕期服用足量的羟氯喹预防胎儿心脏病变。
5.可以继续母乳喂养吗？
既然宝宝体内的抗体来源于母亲，那还可以继续母乳喂养吗？国际上推荐不应停止母乳喂养。医生应根据母亲的服药情况来指导母乳喂养的时机与方法，如有服用哺乳期禁忌药物则应根据实际情况进行调整。
6.宝宝可以打疫苗吗？
宝宝从出生到1岁半有多次计划内接种疫苗，新生儿狼疮的孩子发病恰恰在这段时间内，那他们可以按计划接种疫苗吗？新生儿狼疮宝宝体内的抗体是从母体传来的，并非自身产生的免疫抗体，大多不存在免疫抑制状态，也没有使用免疫抑制剂，因此，与常规预防接种并没有冲突。但目前关于是否接种疫苗尚无统一的推荐意见，应根据具体情况咨询专科医生。
7.新生儿狼疮宝宝的未来
大多数新生儿狼疮的孩子只是一过性的损害，随着母体抗体的清除，情况会逐步好转至痊愈，仅有不到5％的孩子到青春期会发展为真正的系统性红斑狼疮。但对于出现不可逆的心脏损害，如房室传导阻滞，应由小儿心脏科医生进行治疗及随访。而三种房室传导阻滞并非恒定不变，不同类型之间可以转化，有病例报道孩子在8岁时从II°房室传导阻滞转成III°，因此应坚持长期随访。
母亲携带SSA或SSB抗体，宝宝新生儿狼疮的发生率约为2%。但如果第一胎宝宝发生了新生儿狼疮，第二胎的发生风险会增加十倍（约20%）。对于有二胎意愿的父母来说，需要在医生指导下做好相关准备，并密切监测。
温馨提醒
建议产前进行自身免疫抗体的筛查，对于有ANA、SSA、SSB、RNP阳性的母亲，应有风湿科医生参与孕期的监测。
如果母亲孕前已知有结缔组织病，应在孕前了解自身抗体情况，评估孕期风险，在风湿科医生的指导下有计划地备孕。孕期应在产科和风湿科医生的共同监测下进行产检。
一旦出现宝宝出现新生儿狼疮表现，不仅仅是妈妈的责任，需要全家的理解与支持，及时到风湿科专科就诊，监测血常规、肝功能、心电图等指标。
作者：郑少玲
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