急性心肌梗死，多发性大动脉炎累及左主干开口和主动脉瓣

来源：中国医学论坛报

　　北京协和医院心内科供稿

　　一例27岁女性患者，多发性大动脉炎诊断明确。因“持续胸痛伴憋气、平卧困难”收入院。心电图和心肌酶动态演变符合非ST段抬高急性心肌梗死诊断，心脏超声和B型钠尿肽（BNP）水平支持心力衰竭（心衰）诊断。冠脉造影示左主干开口95%狭窄，经免疫科和心外科医生会诊后，于左主干开口置入1枚药物洗脱支架。患者术后恢复良好，胸痛和心衰症状消失，日常活动不受限。结合文献回顾和以往经验，对于多发性大动脉炎累及冠脉的患者，药物洗脱支架置入是合理、可行的选择。

　　病历摘要

　　现病史 患者女性，27岁，因“反复胸闷1年、加重伴胸痛1日”入院。1年前，患者劳累后出现胸闷，无胸痛，休息数分钟后可自行缓解。症状反复至2月前，患者胸闷加重，含服硝酸甘油约10分钟可缓解。患者诉活动时左上肢无力。当地医院血管彩超示左侧颈总、颈内、锁骨下动脉狭窄，左侧颈内动脉远端闭塞，右侧颈内动脉虹吸部闭塞，左侧肾动脉狭窄。实验室检查示血沉24 mm/h，诊断为“多发性大动脉炎”，予泼尼松40 mg/d共1个月后，每周减5 mg至30 mg/d维持。1天前，患者出现持续胸痛，含服硝酸甘油无效，伴憋气、不能平卧，床上活动即出现明显喘憋，入我院治疗。 既往史 否认结核病史，月经规律，孕2产0，均自然流产。个人史和家族史无特殊。

　　体格检查 心率105 bpm，左上肢血压测不出，右上肢血压100/50 mmHg，左下肢血压120/65 mmHg，右下肢血压120/65 mmHg。体重56 kg。左侧无脉，右侧脉弱。双侧颈动脉、腹主动脉、肾动脉、髂动脉、股动脉未闻及血管杂音。心界不大、心律齐、双下肺底湿 音，主动脉瓣听诊区Ⅲ级舒张期吹风样杂音。腹部未见明显异常。双下肢不肿，双侧足背动脉搏动正常。

　　辅助检查

　　实验室检查 抗核抗体（ANA）、抗可提取性核抗原抗体（a-ENA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。血沉16 mm/h，C反应蛋白15.7 mg/L。结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验阴性。BNP为34163 pg/ml（正常值<100 pg/ml）。

　　其他辅助检查 胸部X线示肺淤血，肺门蝴蝶征。血管彩超示左侧锁骨下动脉管壁弥漫性增厚并中-重度狭窄，右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚并中度狭窄，右侧颈内动脉起始段管壁稍增厚。腹主动脉大致正常。左侧肾动脉起始部狭窄。

　　入院时心电图示窦性心律，肢体和胸部导联ST段压低，T波低平、倒置，心肌酶逐渐升高，心肌肌钙蛋白最高达16.93 μg/L（正常值<0.1 μg/L）。心脏超声符合冠心病、陈旧心梗（室间隔、左室下壁）表现，左室增大（收缩末内径41 mm，舒张末内径56 mm），中-重度主动脉瓣关闭不全，左室收缩功能减低（双平面左室射血分数40%）。急诊冠脉造影示左主干开口狭窄约95%，右冠脉开口狭窄约90%，左肾动脉近中段狭窄70%。主动脉根部非选择性造影可见中度主动脉瓣反流。

　　临床处理

　　免疫科医生会诊认为，患者暂无激素冲击治疗指征，给予环磷酰胺100 mg，隔日1次。心外科医生会诊考虑，患者急诊行冠脉搭桥联合主动脉瓣置换术风险极高，故暂缓进行，决定给予介入治疗。

　　于左主干开口行球囊扩张，置入支架（CYPHER 3.5 mm×13 mm）1枚，术后残余狭窄<10%，TIMI 3级血流。在操作过程中，患者于左主干球囊扩张和置入支架时出现阿斯综合征发作，表现为意识丧失、呼吸停止，予人工开放气道、简易呼吸器辅助呼吸，多巴胺、肾上腺素治疗后，患者神志、呼吸恢复，血流动力学稳定，安返病室。术后复查心电图可见ST段基本恢复至基线水平。术后患者胸闷和胸痛症状消失，逐渐恢复日常活动限制。复查心脏超声示左室收缩功能正常，仍有中度主动脉瓣反流。2周后，患者在扩张冠脉、减少心肌耗氧和改善心功能药物治疗基础上出院，同时继续处方泼尼松和环磷酰胺治疗多发性大动脉炎。

　　诊治思维

　　患者为青年女性，慢性病程，急性加重。主要表现为反复胸闷，近期加重，伴胸痛及全身多处大动脉狭窄临床表现。本患者诊治过程中需要弄清和解决以下多个问题。

　　多发性大动脉炎诊断

　　依据1990年美国风湿病学会多发性大动脉炎分类标准，该患者符合其中5条：①年龄<40岁；②上肢间歇性肌无力；③无脉；④双上臂压差>10 mmHg；⑤多个主动脉一级分支狭窄或闭塞。因此，该患者多发性大动脉炎诊断明确。患者同时存在3组血管受累：①头臂动脉，表现为主动脉弓综合征，反复出现头晕、上肢无力、一侧无脉等表现；②肾动脉；③冠状动脉。因此，就病变范围分型，患者为混合型。

　　多发性大动脉炎累及心脏相关知识

　　多发性大动脉炎是主要累及主动脉及其一级分支血管的慢性进行性炎性疾病。临床分为4种亚型：①头臂动脉型；②胸、腹主动脉型；③肺动脉型；④广泛型。大动脉炎心脏受累依据侵犯具体部位不同，可产生以下相关表现：①主动脉瓣反流；②冠脉受累；③高血压；④充血性心衰。

　　主动脉瓣反流 主动脉瓣反流占多发性大动脉炎患者总数的13%~25%，是导致患者死亡的重要原因。主动脉瓣反流的机制是动脉炎累及主动脉瓣使其增厚、变形，或累及主动脉根部导致根部扩张。

　　治疗主动脉瓣反流的唯一有效方法是，行主动脉瓣置换和主动脉根部置换术（或仅行主动脉瓣置换术）。受累瓣膜及血管因炎性细胞浸润而松脆易损，因此，术后亦可能出现心血管相关并发症，如机械瓣脱落、吻合口动脉瘤、感染性心内膜炎等。为避免并发症的出现，外科手术应在炎性病变得以很好控制后，即疾病稳定期进行。围手术期激素适当加量可减轻炎性反应。

　　冠脉受累 冠脉为主动脉的二级分支，大动脉炎合并冠脉受累的主要部位为冠脉开口或近端。多发性大动脉炎合并冠脉受累的发病率约10%。

　　冠脉受累主要表现为血管狭窄或闭塞，动脉瘤少见。以往多通过冠脉搭桥或支架置入的方法进行血运重建。但以往使用裸金属支架后再狭窄的发生率很高。近年来，药物涂层支架的出现可望改善患者临床近期预后，远期疗效有待观察。

　　高血压 1/3多发性大动脉炎患者合并高血压。多发性大动脉炎累及肾动脉引起肾动脉狭窄是高血压的主要原因，另一个可能原因是，由多发性大动脉炎引起血管顺应性或压力感受器异常所致。肾动脉狭窄亦可通过支架置入术处理，但以往裸支架置入后再狭窄的发生率也很高，需要期待药物支架的出现改善疗效。

　　充血性心衰 约1/4多发性大动脉炎患者合并充血性心衰。充血性心衰发生的原因为未控制的高血压、主动脉瓣反流或缺血性心肌病。充血性心衰是多发性大动脉炎患者死亡的最重要原因。本患者的心衰与主动脉瓣反流和冠状动脉主干严重狭窄，造成左心室供血严重不足有关。

　　大动脉炎是一种全身性免疫系统疾病，临床累及冠状动脉并非少见，以女性为主，多累及冠状动脉开口。由于病变血管处理困难，通常要求临床上待控制疾病活跃期后，再进行手术治疗。就本病例而言，由于左冠状动脉主干开口严重狭窄，已开始出现心肌坏死（梗死）和心功能下降，药物控制后再行手术治疗时间上不允许，而且在大量激素使用情况下，患者围手术前的应激差、感染和伤口不愈合将明显升高围手术期死亡率。在支架问世早期，即已有人开始将支架置入用于大动脉炎患者的冠脉处理，然而，文献报告显示其再狭窄发生率很高，故不推荐用于此类患者。近年来，有个例报告，使用药物支架处理此类患者的冠脉狭窄获得较为理想效果，我们的经验也显示了类似获益。本患者经支架置入后临床心脏症状明显好转出院，但患者的长期预后还有赖于大动脉炎的治疗效果