Arthritis Rheumatol：儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的早期结局

2017-06-30 xiangting MedSci原创

抗中性粒细胞胞质抗体ANCA相关血管炎儿童

这是迄今关于儿科AAV疾病预后的最大样本研究。尽管研究显示，相当一部分患者没有达到缓解，但大多数患者对治疗有反应。

这项研究旨在报道儿童期发病的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的早期疾病过程和AAV儿童的12个月结局。

符合条件的受试者是进入小儿血管炎倡议研究的儿童，他们在十八岁生日之前诊断为患有多血管炎肉芽肿病（Wegener's），微血管性血管炎，多血管炎嗜酸粒细胞性肉芽肿（Churg-Strauss）或ANCA阳性的无淋巴免疫性肾小球肾炎。主要结局指标是在12个月时疾病缓解（小儿血管炎活动评分[PVAS]为0），皮质类固醇剂量<0.2 mg / kg /天。次要结局测量包括非活动性疾病比例（PVAS为0，皮质类固醇剂量任意）和诱导后改善率（诊断4-6个月）和12个月时，12个月时出现损伤（由修正儿科血管炎损伤指数[PVDI];得分0 =无损伤，得分1 =存在一个损伤项目）以及12个月时复发率。

研究共纳入了105名AAV儿童。诊断时的中位年龄是13.8岁（四分位数范围10.9-15.8岁）。在研究队列中，42％的患者在12个月时达到缓解，49％的患者在诱导后期（4-6个月）有非活动性疾病，61％的患者在12个月时有非活动性疾病。大多数患者改善，即使没有达到非活动性疾病。92％的患者中，PVAS评分从诊断时间到诱导后至少改善了50％。在51例患者中，12例（24％）在诱导后疾病不活动后发生轻度复发。12个月时的中位PVDI损伤评分为1（范围0-6），63％的患者在12个月时评分≥1个PVDI损伤项目。

这是迄今关于儿科AAV疾病预后的最大样本研究。尽管研究显示，相当一部分患者没有达到缓解，但大多数患者对治疗有反应。不幸的是，这个队列中一半以上的患者在疾病早期各种器官系统受到损害。

原始出处：
Kimberly A. Morishita，et al. Early Outcomes in Children With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. July 2017.

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作者：xiangting



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