指状突树突细胞肉瘤诊治进展

2019-02-05 张拾梅, 吴涛, 白海 肿瘤研究与临床

肉瘤指状突树突细胞肉瘤

指状突树突细胞肉瘤（IDCS）又称交指树突细胞肉瘤或并指树突细胞肉瘤，是一种十分罕见的造血组织来源的恶性增生性疾病，具有指状突树突细胞表型特征[1]。一般认为，IDCS来源于正常淋巴结副皮质区指状突树突细胞，但新近研究认为，IDCS也可起源于淋系或髓系细胞[2,3]。也有研究提示IDCS可能来源于朗格汉斯细胞组织增生症（LCH）的转分化[4]。截至2016年国外文献报道的IDCS已超过100例

指状突树突细胞肉瘤（IDCS）又称交指树突细胞肉瘤或并指树突细胞肉瘤，是一种十分罕见的造血组织来源的恶性增生性疾病，具有指状突树突细胞表型特征[1]。一般认为，IDCS来源于正常淋巴结副皮质区指状突树突细胞，但新近研究认为，IDCS也可起源于淋系或髓系细胞[2,3]。也有研究提示IDCS可能来源于朗格汉斯细胞组织增生症（LCH）的转分化[4]。截至2016年国外文献报道的IDCS已超过100例。1　IDCS的生物学特征1.1　病理学表现大体观察显示，大多数IDCS肿瘤呈边界清楚的结节状或分叶状肿块，切面呈灰白色、棕灰色，可伴有灶区出血、坏死[5,6]。在光学显微镜下，肿瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡间区，可见残存的淋巴滤泡。瘤细胞呈弥漫状、束状、旋涡状、巢索状或席纹状增生排列，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，胞质丰富，呈嗜酸性，细胞界限不清，核染色质分散呈空泡状，核膜薄，有明显的嗜酸性核仁[6,7]。在电子显微镜下，肿瘤表面有大量相互交错的长指状突起，具有特征性，瘤细胞界限不清，胞质较丰富，含有复杂的高尔基体、管泡状复合体和数量不等的溶酶体，未见发育完整的典型桥粒连接、基板、Birbeck颗粒

作者：张拾梅, 吴涛, 白海



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