【病史临床】
男，15岁，左眼膨出溢泪伴同侧鼻塞鼻出血月余。
【影像图片】
以上五幅图分别为MRI T1WI 、T2WI 、增强及增强
【影像表现】
扫描示双侧鼻腔及筛窦可见软组织信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，肿块突破颅底骨质而累及脑实质，瘤周脑组织伴有水肿，并伴有囊性变。增强扫描肿瘤实质部分明显强化，瘤周囊性部分呈环状强化，水肿部分不强化。双侧眼眶内直肌可见明显受压。
【诊断】
病理诊断：(左侧)鼻腔嗅神经母细胞瘤并大片出血坏死 。
【鉴别诊断】
1．筛窦癌 2．鼻腔内翻性乳头状瘤 3．鼻咽纤维血管瘤
【讨论】
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经上皮，连接鼻腔顶部及筛板的一种恶性肿瘤，该肿瘤占鼻腔内肿瘤的1~5%。任何年龄均可发病，该病有2个发病高峰，分别是11～20岁和51～60岁。 嗅神经母细胞瘤累及的部位不同，其临床症状亦不一致，大多数患者起病初时均表现为无痛性鼻腔堵塞甚至鼻衄。患者多以鼻炎或鼻窦炎而就诊，病变较大时，随着累及的部位不同而表现为不同的症状，病变累及筛板往往会伴有嗅觉的丧失；眼球受累往往会伴有眼眶区疼痛，眼球前突及过度流泪；病变堵塞咽鼓管往往会伴有耳痛及中耳炎；额部额窦受累则出现额前区疼痛；大多数患者就诊时往往是病变进入进展期，肿块一般很大，并且累及周围组织。肿瘤的分期至今为止一直延用Kadish分期。Ⅰ期：肿瘤局限在鼻腔内未累及鼻旁窦；Ⅱ期：肿瘤突出鼻腔并累及周围的鼻旁窦；Ⅲ期：肿瘤侵犯鼻腔及鼻旁窦以外的部位。
MRI主要特点：（1）肿瘤多位于鼻腔的中后部。（2）肿瘤T1WI 呈稍低信号或等低混合信号，T2WI 呈稍高信号，肿瘤多呈实性，部分肿瘤内可见囊变，囊内信号与脑脊液信号相似，T1WI 为低信号，T2WI 为高信号，较大肿瘤瘤内可见出血。（3） 肿瘤内血供多较丰富，注射Gd-DTPA 后实性病灶呈非均匀中度甚至明显强化。（4）由于嗅神经母细胞瘤系恶性肿瘤，肿瘤周围骨质往往呈破骨性改变，如上颌骨、额骨、蝶骨及眶内侧纸板而累及眼眶。
与筛窦癌的鉴别：前者发生鼻腔的顶部，常至晚期才侵犯眼眶，病人常以鼻塞、鼻出血及嗅觉减退来就诊；后者早期侵犯眼眶，病人常以突眼、视力下降来就诊，常无嗅觉减退。
与内翻状乳头状瘤的鉴别：后者多发生在中鼻道，常有钙化，侵袭性较低，且最先侵犯上颌窦，眼眶侵犯少见，强化轻至中等。
与鼻咽纤维血管瘤的鉴别：多发生在后鼻孔后区及鼻咽部，边界清楚，MRI增强显著，肿瘤有沿颅底孔缝生长的特点，骨质呈压迫性吸收破坏，侵袭性不如嗅神经母细胞瘤明显。
作者：佚名
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