JAHA：左心室重构预测扩张型心肌病儿童死亡率

儿童扩张型心肌病(DCM)是由超声心动图检查确定的左室(LV)扩张和左室收缩功能障碍的异质性疾病。虽然DCM的表型是由这些特征决定的，但现在很清楚，相同的超声心动图表现可能有许多潜在的原因，因此，DCM患者在预后方面存在差异。由此可见，确定临床恶化和死亡风险最高的患者具有挑战性，因为至少40%的儿童的DCM病因不明。小儿DCM常导致死亡或心脏移植，超声心动图显示DCM患儿左室重构具有预测预后的价值，但目前仅对重构的表现特征进行了研究。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员试图确定左室(LV)舒张末期尺寸(LVEDD)、左室舒张末期后壁厚度和左室分数缩短(LVFS)随时间的变化是否有助于预测患者的不良结局。

研究人员分析了1990年至2009年期间在儿童心肌病登记处登记的18岁以下扩张型心肌病儿童。研究人员对于在1年随访时死亡、接受心脏移植或存活且未接受移植的儿童，确定诊断后1年获得的基线和随访超声心动图之间LVFS、LVEDD、左室舒张末期后壁厚度和LVEDD比值的变化。

诊断后1年内，794例患儿中有40例(5.0%)死亡，117例(14.7%)行心脏移植，585例(73.7%)未行心脏移植存活。在诊断时，幸存者有较高的中位LVFS和较低的中位LVEDD Z评分。中位LVFS和LVEDD Z评分在幸存者中有所改善(Z评分变化分别为+2.6和- 1.1)，但在其他两组中保持稳定或恶化。只有幸存者的左室舒张末期后壁厚度:LVEDD比值增加，表明有利的左室逆转重构。当LVFS在1年时得到改善时，7年后死亡或心脏移植的风险较低(风险比[HR]为0.83;P=0.004)，但进行性左室扩张组较高(HR为1.45;P<0.001)。

由此可见，在DCM患儿中，左室收缩功能的进行性恶化和左室扩张与早期和持续死亡相关。因此，建议对这些儿童进行连续超声心动图监测。

原始出处：

Paul F. Kantor,et al.Progressive Left Ventricular Remodeling for Predicting Mortality in Children With Dilated Cardiomyopathy: The Pediatric Cardiomyopathy Registry.JAHA.2024.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.121.022557