Neurology：病例：Creutzfeldt-Jakob病的DWI和脑电图表现

2018-05-23 zyx整理 神经科病例撷英拾粹

记忆力丧失克雅病皮质飘带征

62岁女性，既往体健，表现为进行性短期记忆力丧失，计算困难，书写障碍，食欲减退以及频繁发作的左侧上臂肌张力障碍样姿势和眉毛上抬。

62岁女性，既往体健，表现为进行性短期记忆力丧失，计算困难，书写障碍，食欲减退以及频繁发作的左侧上臂肌张力障碍样姿势和眉毛上抬。查体发现患者还有手指失认症，构音障碍，图形觉和双侧实体感觉缺失，伴肌阵挛，观念运动性失用（左侧明显）和宽基步态。脑电图提示慢波，以及右侧半球周期性单侧放电伴三相波，较少受累左侧，反映了临床的不对称性（图1）。头颅MRI可见双侧基底节弥漫受限，右侧为主的皮质飘带征，累及多个脑回，符合克雅病表现（图2）。


（图1：A：左侧半球后头部α节律 vs 右侧半球后头部θ-δ慢波；B：右侧半球的周期性单侧放电伴三相波）


（图2：A：DWI；B：ADC；C：T2WI；D：T1WI；可见双侧尾状核和壳核以及多个脑回弥散受限，右侧明显[皮质飘带征]，但在T2或T1上无其他信号异常）

原始出处：

Ganesh A， Hoyte LC， Agha-Khani Y， Yeung MMC.Teaching NeuroImages： DWI and EEG findings in Creutzfeldt-Jakob disease.Neurology. 2018 Apr 17；90(16)：e1450-e1451.

作者：zyx整理



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