Blood：ADAMTS13缺陷和补体过度激活协同导致血栓性微血管病
2019-08-14 MedSci MedSci原创
血浆ADAMTS13活性重度缺陷是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要原因，而补体通过替代途径过度激活又导致了非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)，TTP和aHUS是血栓性微血管病的两种原型。但从临床和致病机制上区别TTP和aHUS非常具有挑战性。临床报道表明补体激活可能在血浆ADAMTS13活性重度缺陷所引起的TTP发展过程中发挥作用。但目前尚无确凿的实验证据。近日，《血液》杂志上发表一篇文章
血浆ADAMTS13活性重度缺陷是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要原因，而补体通过替代途径过度激活又导致了非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)，TTP和aHUS是血栓性微血管病的两种原型。但从临床和致病机制上区别TTP和aHUS非常具有挑战性。
临床报道表明补体激活可能在血浆ADAMTS13活性重度缺陷所引起的TTP发展过程中发挥作用。但目前尚无确凿的实验证据。
近日，《血液》杂志上发表一篇文章，研究人员发现无论是在Adamts13-/-小鼠，还是补体因子H (cfh)1206位氨基酸残基杂合突变(cfhW/R)的小鼠，都没有症状，尽管在各组织器官中偶尔存在微血管血栓。
同时携带Adamts13-/-和cfhW/R的小鼠则表现出血小板减少、低血浆结合蛋白、外周血涂片中破碎红细胞增多、血浆乳酸脱氢酶活性增强、BUN和肌酐水平增加，死亡率也升高，与血栓性微血管病变的发展相一致。此外，cfh纯合突变的小鼠(cfhR/R)无论有无携带Adamts13-/-均可发展为严重的血栓性微血管病变。Adamts13-/-cfhR/R组小鼠的死亡率明显高于cfhR/R组。
总而言之，本研究结果证实了重度ADAMTS13缺陷和补体激活在小鼠血栓性微血管病发病机制中具有协同作用。
原始出处：
Liang Zheng， et al.Synergistic effects of ADAMTS13 deficiency and complement activation in pathogenesis of thrombotic microangiopathy. Blood 2019 ：blood.2019001040； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001040
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