青年女性，盆腔包块，诊断考虑？

01 病例介绍

24岁，女性，盆腔包块。全腹增强CT显示盆腔右侧份（腹膜外间隙）见椭圆形软组织密度影，大小约60x40mm，增强扫描可见较明显强化，与右侧附件分界清晰，周围见多发淋巴結显示。子宫及左侧附件区未见确切占位性病变。

02 病例切片

03 问题清单

1. 请问结合发病年龄，性别，部位，影像学和镜下所见，你的诊断是？

• 诊断：Castleman病（透明血管型）（HVCD）

2. 诊断要点是什么？免疫组化表型如何？ 

（1）诊断要点 

• 镜下淋巴滤泡数量增多 ，伴生发中心缩小

• 滤泡间血管增多，可发生透明变性，并穿入滤泡中心，即“棒棒糖样”

• 套区增宽，细胞层次增多 ，常呈同心圆状，形成“洋葱皮样” 

（2）免疫组化：

• 淋巴滤泡生发中心BCL-6 和CD10均阴性，Ki-67 增殖指数低。

• 有k和入的阳性染色，大多为多克隆性。

• CD34显示增生血管，CD21、CD23、CD35显示增多的滤泡树突网。

3. 如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？ 

• 反应性滤泡增生：Castleman病的生发中心是萎缩的，而反应性滤泡的生发中心一般增大，有极向、吞噬小体，一个滤泡没有2个或多个生发中心、血管垂直插入、套区“洋葱皮”样外观等特征

• 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (AITL)：在AITL的早期，肿瘤性异型细胞主要在滤泡间区漫润，高内皮静脉与HVCD中增生的血管类似，但AITL中异型的肿瘤细胞胞质透亮、表达CD10和PD-1；AITL中CD21显示扩张的滤泡网位于B细胞滤泡外 ；另外，早期AITL中滤泡间区浸润的免疫母细胞EBER阳性

• 套细胞林巴瘤：套细胞淋巴瘤中的淋巴细胞常有异型性，表达CD5及CyclinD1，无滤泡间区血管增生的特征

• 滤泡性淋巴瘤：滤泡性淋巴瘤生发中心密集，滤泡间区减小，没有明显的套区增生，并有典型的免疫表型和分子特征，CD20及CD10、Bcl2阳性。#规培考试系列#规培每日一题#淋巴造血系列

04 切片解析