JACC：终末期肥厚型心肌病的远期预后研究
2020-06-17 MedSci原创 MedSci原创
晚期的肥厚型心肌病（HCM）是一种较棘手的疾病表现，死亡率和并发症发生率均较高，往往需要接受心脏移植治疗。本研究的目的是用现代管理策略重新评估大规模HCM队列中终末期心力衰竭的临床特征和预后。
晚期的肥厚型心肌病（HCM）是一种较棘手的疾病表现，死亡率和并发症发生率均较高，往往需要接受心脏移植治疗。本研究的目的是用现代管理策略重新评估大规模HCM队列中终末期心力衰竭的临床特征和预后。
本研究纳入分析了2447名HCM患者，其中终末期HCM为118名（平均EF值39 ± 9%，平均年龄48 ± 15岁）。经过平均5.8 ± 4.7年时间的随访，57名患者（48%）通过药物治疗在纽约心功能I/II级中达到临床稳定性。共有61名其他患者（52%）发生难治性心力衰竭，导致纽约心功能等级III/IV（5.2%/年）；67%的患者存活，其中31名患者接受了心脏移植。在118例终末期患者中，21例接受了适当的植入式心律转复除颤器（ICD）治疗，终止了潜在的致命性快速心律失常，EF 35%-49%和EF<35%的患者的不良事件发生率无差异（17%vs.19%；p=0.80）。在所有可用的治疗方式下，ES相关死亡率为1.9%/年，10年生存率为85%。
研究结果显示，虽然终末期仍然是HCM的一个重要并发症，但包括ICD和心脏移植在内的现代治疗策略可以明显降低患者死亡率。
原始出处：
Ethan J et al.Outcomes in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Left Ventricular Systolic Dysfunction.JACC.2020 June.
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