夏天长冻疮 竟然得的是这种病！
2019-05-27 邓洪 基层医师公社
患者是一位50岁的大姐，最近6个月出现一些健康问题，大姐双手的手指皮肤温度很低，双手冰凉，接触冷水后，手指皮肤开始变色，呈现发白和发紫的情况。
患者是一位50岁的大姐，最近6个月出现一些健康问题，大姐双手的手指皮肤温度很低，双手冰凉，接触冷水后，手指皮肤开始变色，呈现发白和发紫的情况。
冬天天气寒冷时这个症状要更明显一些，有时候还伴有皮肤脱屑发生，但皮肤没有瘙痒，没有疼痛，活动也不受太大影响。
大姐一直以为是“冻疮”，觉得天气暖和会自然愈合，就没怎么在意。
1“冻疮”没好，又出新问题
最近2个月天气明显变暖，但大姐的这个问题却并没有得到好转，双手仍然发紫发白，还是冰凉，甚至出现新问题，面部双颊皮肤也变成深红色，太阳照射后颜色加深更加明显，有时候面部还有点瘙痒和脱皮现象。
这回，大姐和家人心里没底了，都夏天了，这个“冻疮”还没有好？
在家人陪同下，大姐再次来到医院看病，先后看了皮肤科和风湿免疫科，经过相关检查，医生告知大姐，她得的是一种叫雷诺综合症的疾病。
2什么是雷诺综合征？
先来看看这个概念，雷诺综合征。它是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。
一部分的雷诺综合症，是由一些风湿免疫疾病所继发，比如混合结缔组织病、硬皮病、系统性红斑狼疮等，可以出现这个情况，然而没有找到其他继发原因的病，为原发性或者特发性雷诺综合征，或者叫雷诺病，而且对于原发性雷诺综合症的病因，目前不是很清楚。
该病多见于20-40岁女性，起病缓慢，上述皮温低和手指变色可以出现，开始是偶发出现，随着病情进展，可以持续性出现，常见累及发病部位双手手指、足趾，临床表现为是发病部位皮肤温度低，遇冷后皮肤发白发紫，有些还有出汗，麻木，疼痛，严重还可出现皮肤破溃，指甲开裂，变形等。
我们给大姐进行相关的检查，抽血查了狼疮全套，其中有个叫抗核抗体（简称ANA），和另外一套易溶性抗原（简称ENA）检查中，一个叫抗NRP抗体，这两个抗体都是阳性的结果。
同时我们还发现大姐的血沉检查明显增快，达到140mm/s，超过正常近10倍，血沉就是反映病情活跃和进展的指标，综合大姐临床表现和实验室资料，我们考虑患者的雷诺综合症是继发于一个叫混合结缔组织病。
混合结缔组织病是引起雷诺综合症的一种比较常见的原因，它是属于风湿免疫疾病较常见的一种，而且很多混合结缔组织病的患者在疾病的早中期，甚至后期，可能都只有雷诺综合症这个表现。
不过，雷诺综合症并不是混合结缔组织病的唯一症状，除此之外，还可以引起皮疹、关节痛、脱发，甚至肺部损害，晚期还可以出现肺部间质性肺炎、肺纤维化、呼吸衰竭等。
所幸的是，经过检查，大姐的肺部还没有看到明显受累的表现。我们给大姐详细介绍了该病的病因、临床表现，以及怎么确诊以后，大姐迫不及待地问道，该怎么治疗？
3治疗主要分两个方面
我们告诉大姐，治疗分为两个方面。
首先，要保持心情愉悦，避免精神紧张和过度劳累，不能抽烟，避免吸二手烟，注意四肢末端特别是双手，要保温和防冻以及防晒，建议大姐戴副手套，避免太阳直接照射。
另外，大姐需要服用中等剂量的激素和羟氯喹，来调节免疫，并加用扩血管的钙离子拮抗剂，以及前列腺素等药物。因为使用了激素，患者一定要注意添减衣物，保持室内外通风，避免去人太多的地方，避免感冒和受凉。
回家经过一段时间的治疗，昨天大姐跑过来复诊，兴高采烈地告诉我们，双手已经不那么冷了，症状明显改善，治疗确实有效果，我们也叮嘱大姐回家继续按时服药，定期复查，不适随诊。
作者：邓洪
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