Otol Neurotol：具有SLC26A4变异的病人中，耳蜗移植和点声刺激时听力保留分析
2017-08-14 AlexYang MedSci原创
具有SCL26A4突变的病人展现出了蒙迪尼畸形和前庭水管扩大（EVA），并倾向于具有可比较的残余听力。尽管耳蜗移植（CI）产生了较好的治疗效果，由于在耳蜗造口术中伴随着的耳蜗畸形和外淋巴漏出，残余听力的退化可以成为术后的不良事件。最近，有研究人员调查了是否具有SCL26A4突变的病人通过圆窗（RW）方法的治疗可以获得残余听力的保留，并且利用电声刺激（EAS）评估了他们的言语认知。研究人员对患有双边
具有SCL26A4突变的病人展现出了蒙迪尼畸形和前庭水管扩大（EVA），并倾向于具有可比较的残余听力。尽管耳蜗移植（CI）产生了较好的治疗效果，由于在耳蜗造口术中伴随着的耳蜗畸形和外淋巴漏出，残余听力的退化可以成为术后的不良事件。最近，有研究人员调查了是否具有SCL26A4突变的病人通过圆窗（RW）方法的治疗可以获得残余听力的保留，并且利用电声刺激（EAS）评估了他们的言语认知。
研究人员对患有双边EVA的8名病人进行了回顾性的分析，这些病人具有双等位基因的SCL264A变异。通过利用RW方法，单个外科手术医生对所有的病人中进行了CI。听力测定结果在移植前后进行了比较。
研究发现，在其中5名病人中，CI后的听力损失小于10dBHL。CI后的平均听力恶化为8.75dB（范围为0-26）。其中6名病人在CI后进行了了EAS。声刺激频率的范围为271Hz到438Hz。另外，利用EAS模式，病人在安静和噪音环境下，展现出了比单独电刺激更好的言语认知能力。最后，研究人员指出，在具有SLC26A4变异的病人中，CI后残余听力的保留可通过RW的方法来获得。为了成功的保留残余听力，新开发的软焊条和精细的手术的使用是必要的。他们的研究表明了具有SLC26A4变异的病人可以成为EAS外科手术很好的候选人。
原始出处：
Roh KJ， Park S， Jung JS et al. Hearing Preservation During Cochlear Implantation and Electroacoustic Stimulation in Patients With SLC26A4 Mutations. Otol Neurotol. 8 August 2017.
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