JNNP : 成人MOG抗体相关性脑炎临床症状

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是获得性中枢神经系统（CNS）炎性疾病的主要原因。MOGAD的临床特征包括视神经炎、脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）和脑炎，儿童MOGAD的发病率（0.31/100 000）比成人发病率（0.13/100 000）高。ADEM症状占MOGAD儿科患者60%-65%、视神经炎为38%、脊髓炎为26%。成人MOGAD的主要症状是视神经炎和脊髓炎，MOGAD也可表现为自身免疫性脑炎（AE），即MOG抗体相关AE（MOGAE）。MOGAE具有广泛的症状表现，包括脑病、头痛、局灶性神经症状和癫痫发作。尽管ADEM已被视为MOGAE的主要表型，但19.0%的儿童MOGAD患者可能具有脑炎的非ADEM表型，最近的研究也报告MOGAE表现为边缘脑炎（LE）或脑干脑炎。

MOGAE可能与其他抗体相关AE（如N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-抗体脑炎（NMDAR-AE））症状有重叠。然而，尽管成人MOGAE的临床特征和结果可能与儿科患者有很大不同，在本研究中，旨在研究MOGAE的临床特征，并为成人患者MOGAE诊断和治疗提供基础信息。探讨了成年患者MOGAE的临床和放射学特征、免疫治疗的效果、长期预后以及与MOGAE结局和复发风险相关的因素。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。

回顾性搜索了首尔国立大学医院（SNUH）临床AE患者。进行了血清MOG Ab测定。计算平均荧光强度比（MFIr）。使用免疫组织化学方法对大鼠脑切片进行血清和脑脊液（CSF）样本的自身抗体的初步筛选。第二，使用基于细胞的免疫细胞化学分析试剂盒（Euroimmune Ag，德国）检测针对细胞表面抗原的抗体，包括NMDAR、富含亮氨酸的胶质瘤失活（LGI1）、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）、抗两性素、γ-氨基丁酸受体（GABA）-B。比较了具有或不具有MOG-Ab的NMDAR-AES亚组之间的临床表型。为了检查肿瘤的存在，使用了胸部/腹部/骨盆CT、骨盆MRI、女性患者的骨盆超声或男性患者的睾丸超声，使用患者的血清和CSF样本。

人群的临床症状和结果。改良Rankin量表（mRS）评分 

除了改良的Rankin量表（mRS）评分（范围0-6）外，还使用自身免疫性脑炎（CASE）评分的临床评估量表（范围0-27）评估了脑炎症状的概况和严重程度，这是一种由9个临床领域组成的AE综合严重程度量表，包括癫痫发作、记忆障碍、精神症状、意识改变、，语言障碍、运动障碍/肌张力障碍、步态不稳定/共济失调、脑干功能障碍和虚弱。两名神经学家（W-JL和S-TL或S-MK）审查了患者的基线MRI，并对结果和其他临床数据视而不见。基于T2加权液体衰减反转恢复图像，评估了皮质、颞内侧皮质、皮质下白质、深白质、基底节、丘脑、脑干、小脑脚、小脑和脊柱的损伤。患者被分为三种亚型：皮质脑炎、LE和ADEM。为了评估病程和结果，在每个指定时间点获得mRS和CASE评分。

共有40名患者入选，分为皮质脑炎（18名患者）、边缘脑炎（5名患者）和急性播散性脑脊髓炎（17名患者）。80.0%的患者取得了良好的临床结果（mRS 0-2），40.0%的患者复发。与其他亚型相比，LE亚型的发病年龄更大（p=0.004），临床结果较差（p=0.014），但复发率较低（0.0%）。21/25（84.0%）复发发作与免疫治疗缺乏或维持时间短（≤6个月）有关。在MRI上，在前6个月内出现弥漫性脑萎缩或内侧颞叶萎缩 月份与不良结果相关。13名患者的MOG抗体（MOG Ab）与抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）抗体共存，其中非典型临床表现（皮质脑炎或ADEM，p<0.001）和疾病复发（46.2%vs 0.0%，p<0.001）比无MOG抗体的常规NMDAR脑炎更频繁。

总的来说，成人MOGAE可分为三种表型，皮质脑炎、LE和ADEM，它们具有不同的临床特征、结果和复发率。第二，尽管大多数患者（80.0%）取得了良好的长期疗效，但LE与较差的临床疗效和单相病程相关。第三，在前6年内发展DCA或mTA 月数与不良的长期临床结果高度相关。第四，大多数复发与缺乏或退出维持性免疫治疗有关，特别是当免疫治疗在6个月内逐渐停止时。第五，MOG-Ab和NMDAR-Ab的重叠综合征与非典型临床和放射学表现有关，如男性、非畸胎瘤相关性和皮质脑炎或ADEM亚型，与没有MOG-Ab的常规NMDAR-AE相比，复发更频繁，但预后更好。

本研究为承认MOG抗体相关脑炎治疗提供了新的见解。

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