Blood:典型种痘样水疱病样淋巴组织增生性病!

2019-05-13 MedSci MedSci原创

典型种痘样水疱病样淋巴组织增生性病(HVLPD)患者血液T细胞和/或NK细胞中通常携带高水平的EB病毒(EBV) DNA,阳光照射可引起皮肤损伤,损伤的皮肤中有EBV感染的淋巴细胞浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见,但在亚洲和南美很常见。该疾病可进展成全身性疾病,导致致死性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患者(美国人和英国人),发现与非白种人相比(5/6)

典型种痘样水疱病样淋巴组织增生性病(HVLPD)患者血液T细胞和/或NK细胞中通常携带高水平的EB病毒(EBV) DNA,阳光照射可引起皮肤损伤,损伤的皮肤中有EBV感染的淋巴细胞浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见,但在亚洲和南美很常见。该疾病可进展成全身性疾病,导致致死性淋巴瘤

Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患者(美国人和英国人),发现与非白种人相比(5/6),白种人(1/10)很少会进展成全身性EBV疾病。截止最后一次随访,10位白种人的健康状况良好,而三分之二(4/6)的非白种人需要进行造血干细胞移植。

非白种人HVLPD发病的年龄要晚于白种人(平均年龄8岁 vs 5岁),但EBV病毒水平要更高(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液中低NK细胞和T细胞数量的患者要更多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。

对一位白种人患者的皮肤进行RNA测序分析显示,与正常皮肤的相比,损伤皮肤中可吸引T细胞和NK细胞的IFN-γ和趋化因子的表达水平增加。

因此,与HVLPD非白种人患者相比,HVLPD白种人患者更不容易进展成EBV的全身性疾病,预后也更好一点。

原始出处:

Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750

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