Sci Rep：白喉毒素受体条件性表达可以引起耳蜗螺旋神经节神经元损伤后的听觉神经病

2017-07-29 AlexYang MedSci原创

听觉神经病白喉毒素听力障碍

听觉神经病（AN）是一种听力障碍，可以通过在噪音背景下正常的耳蜗对声音的放大，但是不良时间处理和听觉感知来鉴定。这些缺陷很可能由于听觉神经同步损伤引起，比如神经反应的不同步性与听觉神经纤维的脱髓鞘相关。然而，到目前为止还没有合适的动物模型可以模拟该病理过程。最近，有研究人员利用Cre诱导的白喉毒素受体（iDTR+/+）小鼠与包含Cre（Bhlhb5-Cre+/-）且特定于螺旋神经节细胞（SGNs）

听觉神经病（AN）是一种听力障碍，可以通过在噪音背景下正常的耳蜗对声音的放大，但是不良时间处理和听觉感知来鉴定。这些缺陷很可能由于听觉神经同步损伤引起，比如神经反应的不同步性与听觉神经纤维的脱髓鞘相关。然而，到目前为止还没有合适的动物模型可以模拟该病理过程。

最近，有研究人员利用Cre诱导的白喉毒素受体（iDTR+/+）小鼠与包含Cre（Bhlhb5-Cre+/-）且特定于螺旋神经节细胞（SGNs）的小鼠进行杂交。在双阳性后代小鼠中，白喉毒素（DT）的注射导致了SGNs小鼠30%-40%的死亡率，但是并没有听毛细胞损伤。脱髓鞘的病理学类型在存活的SGNs和纤维中观察到，但是许多发生了形变。相应地，与对照组相比，研究人员在该组动物模型中观察到了对幅度调制显著的响应同步的减少，该组动物模型为Cre-基因型。最后，研究人员指出，他们的结果表明了SGN损伤紧跟DT在Bhlhb5-Cre+/- and iDTR+/- 小鼠中的注射很可能成为脱髓鞘的一个很好的AN模型。

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