一张血常规化验单引发的思考
2018-07-09 张必涛 检验医学网
患儿血常规特点为大细胞性贫血（MCV125fL，HB92g/L），且红细胞分布宽度大（RDW-SD 62fL）说明为大细胞非均一性贫血，常见有巨幼红细胞性贫血、MDS。从患儿年龄考虑MDS也有一定可能性，但基于白细胞及血小板数量正常，因此可能性不是很大。红细胞呈大细胞高色素性，所以有可能是巨幼红细胞性贫血，检验人员建议查叶酸、VitB12，然而患儿叶酸、VitB12检查结果正常。如何解释？
作者：湖北省枣阳市第一人民医院儿科与儿童保健科 张必涛
【案例】
患儿女，3岁。
肾功能、电解质正常。
患儿血常规特点为大细胞性贫血（MCV125fL，HB92g/L），且红细胞分布宽度大（RDW-SD 62fL）说明为大细胞非均一性贫血，常见有巨幼红细胞性贫血、MDS。从患儿年龄考虑MDS也有一定可能性，但基于白细胞及血小板数量正常，因此可能性不是很大。红细胞呈大细胞高色素性，所以有可能是巨幼红细胞性贫血，检验人员建议查叶酸、VitB12，然而患儿叶酸、VitB12检查结果正常。如何解释？
【解析】
1983年美国血液学专家Bessman博士提出MCV≥96fl、RDW正常为大细胞均一性贫血，相关疾病为再障、MDS；MCV≥96fl、RDW＞15%为大细胞不均一性贫血，相关疾病为VitB12或叶酸缺乏的巨幼红细胞性贫血①、自身免疫性溶血性贫血。Joyce等总结的大红细胞性贫血最常见的病因是酒精中毒、VitB12或叶酸缺乏、药物治疗、网织红细胞增多症(溶血或出血所致)、甲状腺功能减低症、肝病、初级骨髓发育异常(包括MDS和骨髓增生障碍)。
该患儿的化验单看到的是明显的大细胞贫血，考虑患儿年龄小、偏食，最大可能为营养性贫血，或者是MDS，直到后来仔细寻问病史，得知患儿半年前在外地诊断为“原发性血小板增多症②”，半年前有服用羟基脲6周控制血象。患儿半年前的血常规结果显示：白细胞数（WBC）15.4×10^9/L，中性粒细胞比例（Gran）81%，淋巴细胞比例（Lym）10.8%，红细胞（RBC）6.75×10^12/L，血红蛋白（HB）162g/L，红细胞压积（HCT）56.4%，红细胞平均体积（MCV）86fL，平均血红蛋白含量（MCH）26pg，平均血红蛋白浓度340g/L，红细胞分布宽度-SD 52.8fL，血小板650×10^9/L。
由于最初患儿诊断为“原发性血小板增多症”是在外地，找不到确诊时的骨髓报告单，幸好家属还存有以前的一些血常规单子，从中还可看见一些端倪。这并不是一例难以明确诊断的疾病，当看到患儿现在的血常规化验结果，首先想到大细胞贫血的几种病因，可检验者却忽略了羟基脲诱导的巨红细胞性贫血，到此才明白患者为什么是大细胞贫血。Burns等研究发现了一种以非典型形式存在的巨红细胞症，被称为容积性巨红细胞症。与巨幼红细胞性贫血引起的巨红细胞和粘度弹性缺乏引起的假巨红细胞不同，容积性巨红细胞的特点是MCV增加和细胞直径正常。容积性巨红细胞比正常红细胞厚，含有较多水分及血红蛋白。这种细胞与新生儿红细胞有许多共同特点，容积性巨红细胞症是伴随着持续羟基脲治疗产生的，可能是一种药物诱导的异常红系造血障碍。
【思考】
医患关系紧张的今天，临床医生压力不言而喻，儿科和儿童保健科更是个特殊的“哑科”，每个儿科医师都需要有精湛的医术，以及更大的细心和耐心，当然还少不了有精确的检验结果作为依据，所以检验科的结果有时对临床诊断治疗有重要的指向性意义，如果因为检验技术不够成熟或者对检验结果判断的经验不足，为临床提供了不太准确甚至是误导的检验结果，将可能直接导致临床治疗的失败。
医学技术不断进步的今天，检验和临床的联系也越来越密切，一切为患者服务的宗旨不能只停留在口头上，更要落实在行动上，我们要时刻为患者着想，尽可能满足患者的需求，更需要加强检验与临床的联系，增进相互理解，无论是检验科人员还是医护人员，都要有高度的责任感和使命感，将人为的负性因素控制在最低。
【备注】
①巨幼红细胞性贫血P1823：又名大细胞性贫血，由于成熟红细胞生成减低，各期红细胞皆大于正常，平均红细胞容积（MCV）＞96fl。幼红细胞核染色质疏松、副染色质明显，胞浆嗜碱性强。除红细胞系发生形态改变外，粒细胞和血小板也减少。中、晚幼和杆状核粒细胞胞体增大，分叶核粒细胞核分叶过多。
②原发性血小板增多P1899：是指一种原因未明的骨髓增值性的、特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多的疾病，常与真性红细胞增多症和骨髓纤维化共同被看做一组BCR-ABL阴性的典型的骨髓增值性肿瘤类疾病。
作者：张必涛
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