Neurology：2型强直性肌营养不良患者的听力障碍！
2018-01-18 xing.T MedSci原创
由此可见，耳蜗感音神经性听力障碍是DM2患者的常见症状，提示早期老年性耳聋。因此，当怀疑听力障碍时，研究人员建议告知DM2患者听力受损和需要进行听力测试，以为有指征的听力损伤修复早期患者采用助听器治疗。
近日，神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章，研究人员旨在系统评估基因证实的2型强直性肌营养不良患者的听觉特性（DM2）。
DM2患者被前瞻性地纳入了一项国际横断面研究，举行了一次有关听力症状的结构化面试。此后，研究人员进行了标准化的耳科检查、纯音测听（PTA；0.25、0.5、1、2、4和8kHz）、言语测听、声导抗、声学中耳肌肉反射和脑干听觉诱发电位（BAEP），并使用ISO7029标准将PTA结果与一般人群按性别和年龄确定的听力阈值进行了比较。
该研究纳入了31名荷兰和25例法国DM2患者（女性占61%），平均年龄为57岁（范围为31-78）。DM2队列的平均听阈高于所有的测量频率，相比于正常的第五十百分位数（P＜0.001）。听力损伤为轻度的DM2患者占39%，中度的DM2患者占21%，重度的DM2患者占2%。在PTA上空气和骨间隙缺乏，与PTA言语测听法得到了一致的结果，BAEP正常的研究结果表明，感音神经性听力障碍是位于耳蜗。研究人员发现听力障碍与年龄之间呈显著相关，即使在纠正老年性聋之后。
由此可见，耳蜗感音神经性听力障碍是DM2患者的常见症状，提示早期老年性耳聋。因此，当怀疑听力障碍时，研究人员建议告知DM2患者听力受损和需要进行听力测试，以为有指征的听力损伤修复早期患者采用助听器治疗。
原始出处：
Judith van Vliet,et al. Hearing impairment in patients with myotonic dystrophy type 2.Neurology. 2018.https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004963
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