【所属科室】
内分泌科
【基本资料】
患者，男性，60岁
【主诉】
头晕头痛1年余，体检发现右侧肾上腺肿物2周
【现病史】
1年前无明显诱因出现阵发性头晕头痛，伴胸闷、胸痛，伴恶心，全身大汗、四肢发凉，就诊于当地医院，诊断为心律不齐，口服控制心率服药，此后上述症状偶有发作，性质同前，测血压最高达200/130mmHg。2周前于当地医院行CT检查，发现右肾上腺囊实性占位。
【影像图片】
【讨论】
评论：右侧肾上腺区混杂密度团块影，密度不均匀，其内可见多发片状低密度影，病变边界清楚，邻近组织及下腔静脉略受压，增强扫描病变明显不均匀强化，其内低密度区无强化。考虑肾上腺来源囊实性肿瘤，结合高血压病史，考虑嗜铬细胞瘤。
【结果】
术中所见：肿瘤位于右侧肾脏内上方，约7x8cm大小，右侧肾上腺未见正常组织，可见肿瘤表面血供丰富，有较多创面渗血，且肿瘤位于腔静脉后方，质韧，与腔静脉后壁黏连紧密。
肉眼所见：（右侧肾上腺巨大肿物）金黄灰褐组织一块，7x4x1.2cm,重24.4g，局灶呈结节状，结节大小3x2x1.5cm，切面金黄，实性，质软
病理诊断：（右侧肾上腺巨大肿物）肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤浸润包膜，周围脂肪组织内未见浸润。
【病例小结】
病因病理
本病以20～40岁最多见，儿童少见，多数为单侧，约有10％为双侧，少数可多发。绝大多数为良性，10％～13％为恶性。
嗜铬细胞瘤多起源于肾上腺髓质内成熟的神经嵴细胞(嗜铬细胞)，亦可源于沿交感神经节、副交感神经节链任何部位的嗜铬组织。虽然嗜铬细胞瘤80～90％位于肾上腺，亦可见于腹膜后(腹主动脉前、腰椎旁，胰头，肾门，主动脉旁嗜铬体)，少数见于胸腔纵隔内，肝门甚至膀胱。嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺，病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发生坏死囊变和出血。嗜铬细胞瘤常并发于结节硬化，神经纤维瘤病和VonHippele-Lindau综合征。
临床表现
化验检查：血浆或尿儿茶酚胺、24小时尿3-甲氧基、4-羟基杏仁酸均明显增高。
影像学表现
平片：仅在肿瘤相当大时才能在。肾上腺区显示软组织密度肿块影。
CT：表现为肾上腺的圆形或椭圆形肿块。一般较大，直径常大于3cm。肿瘤常因坏死出血而密度不均。钙化较少见。增强扫描肿瘤实体部分明显强化，其内低密度区无强化。
作者：佚名
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