Cardiol Young：在家吸入一氧化氮治疗患有肺动脉高压并伴有术后肺静脉阻塞的儿童

吸入一氧化氮已被认为是管理患有肺动脉高压的儿童的有用疗法，尤其是在围手术期护理中。然而，对于患有术后毛细血管肺高压的患者，吸入一氧化氮仍存在争议。总异常性肺静脉连接通常在出生后不久就会表现出来，需要进行矫正手术。尽管心血管手术近年来取得了进展，但有17%的患者会发展出术后肺静脉阻塞，这与较高的死亡率和发病率相关。术后肺静脉阻塞引起的肺动脉高压有时包括术前和术后毛细血管肺高压。我们将介绍一名患有术后肺静脉阻塞引起肺动脉高压的儿童病例，该患者接受了居家吸入一氧化氮治疗。

病例介绍：

一名39周孕龄，出生体重为2,112克的男婴因发绀而被转至医院。经超声心动图和增强CT检查显示，存在上心型总异常性肺静脉连接。患者在出生后7天接受了矫正手术。然而，手术后两个月出现呼吸急促和发绀。随后，多普勒超声心动图显示肺静脉速度增加至2.0 m/s。患者在2个月龄时进行心导管检查，结果显示平均肺动脉压力为53mmHg，肺血管阻力为9.0 Wood单位/平方米。增强CT显示双侧肺静脉阻塞。随后，患者接受了采用不需缝合技术的肺静脉阻塞手术释放。在术后重病监护病房，因全身动脉压不稳定，开始了吸入一氧化氮治疗。此外，超声心动图显示右心室压力增加。在4个月龄时，心导管检查显示，在吸入一氧化氮后，平均肺动脉压力和肺血管阻力分别为51mmHg和6.0 Wood单位/平方米。

此外，我们评估了是否可以停止吸入一氧化氮，结果显示平均肺动脉压力和肺血管阻力增加至81mmHg和12.1 Wood单位/平方米。因此，我们决定继续吸入一氧化氮治疗。在5个月龄时，患者接受了左肺静脉植入6毫米Express™血管SD支架，通过不需缝合技术重建了右肺静脉，并在体外循环下进行了房间隔缺损手术以改善肺静脉阻塞。此外，进行了肺活检。组织病理学结果显示肺小动脉中层增生，被分类为Heath-Edwards类3级，以及肺静脉内膜纤维增厚（见图1）。

基于这些组织病理学结果，我们开始了包括他达非特、马西替坦和赛来西帕格在内的肺血管扩张剂联合治疗。患者反复需要对右肺静脉和左肺静脉进行再扩张。尽管经过这些强化治疗，严重的肺动脉高压仍未得到缓解，因此我们不得不放弃停止吸入一氧化氮。在10个月龄时，经过心导管检查后，在吸入和停止一氧化氮治疗期间，平均肺动脉压力分别为80mmHg和112mmHg，肺血管阻力为19.5和28.7 Wood单位/平方米。

因此，我们实施了家庭吸入一氧化氮治疗。一氧化氮通过高流量鼻导管使用INOflo® DS持续供应给患者。一氧化氮和二氧化氮的浓度通过INOflo® DS持续监测。患者在一岁零十个月大时因这种家庭吸入一氧化氮系统出院。家庭医生每两周检查他的病情。患者的病情保持稳定，没有不良事件发生长达一年三个月。然而，由于发展了肺动脉高压危机，他在3岁时不幸去世。

参考文献：

Sugitani Y, Muneuchi J, Watanabe M. Home-inhaled nitric oxide in a child with pulmonary arterial hypertension associated with post-operative pulmonary venous obstruction. Cardiol Young. 2023 Oct 17:1-3. doi: 10.1017/S1047951123003591. Epub ahead of print. PMID: 37846473.