Neurology：淋巴瘤相关的原发性中枢神经系统血管炎！
2018-02-03 xing.T MedSci原创
由此可见，PCNSV诊断时同时伴有淋巴瘤诊断，提示存在免疫副肿瘤性机制。
近日，神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章，研究人员旨在记录淋巴瘤相关的原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）患者临床表现、对治疗的反应以及病程。
研究人员回顾了936例诊断为任何类型血管炎和淋巴瘤的患者的病史，这些患者在32年内相继在梅奥诊所就诊。研究人员确定了10例PCNSV和淋巴瘤患者，并比较的随访29年期间在这10例患者与158例无淋巴瘤PCNSV患者的发现。
该研究的168（5.9%）例受试者中有10例PCNSV同时合并淋巴瘤的患者：6例患者为霍奇金淋巴瘤（HL）和4例患者为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。8例患者脑活检证实为肉芽肿性血管炎，2例伴有β淀粉样蛋白沉积。在7例PCNSV患者中，医疗诊断检查发现淋巴瘤。相比于158例无淋巴瘤的PCNSV患者，淋巴瘤PCNSV患者男性居多（P=0.04），检查时钆软脑膜增强（P=0.03），并在最后一次随访有更多的神经功能障碍（P=0.01）。2组治疗反应无显著性差异（P=0.202）。在所有168例患者中，最后一次随访增加的残疾与诊断时年龄增加（比值比为1.4）、淋巴瘤（比值比为5.9）和脑梗塞（比值比为3.2）相关，而减少残疾与钆增强病变（比值比为0.43）和淀粉样血管病（比值比为0.23）相关。
由此可见，PCNSV诊断时同时伴有淋巴瘤诊断，提示存在免疫副肿瘤性机制。
原始出处：
Carlo Salvarani,et al. Primary central nervous system vasculitis associated with lymphoma.Neurology. 2018. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000005062
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