CHEST：三联肺动脉高压治疗在T细胞大颗粒淋巴细胞白血病相关肺高压中的应用

背景

肺动脉高压（PH）是一个具有多样病因的肺血管疾病异质组。在第五组肺动脉高压（Group 5 PH）患者中，特别是一些与血液系统恶性肿瘤相关的PH患者，治疗方法仍然相对有限且争议较多。在多种相关研究主要以案例报告和小规模系列研究为主，目前对这种疾病的诊疗方案建议仍然有限。最近的一则病例研究表明，通过采用三联肺动脉高压治疗方案来治疗这类特殊的PH患者，可能带来长期的治疗效果和改善。

病例描述

一名76岁女性患者被诊断为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）相关的第5组肺动脉高压（PH）。在经过常规的体检后，她被诊断出患有白血病，并随后发现其与PH有关。经过多年的治疗和病情变化，患者的症状逐渐恶化，并最终开始接受三联肺动脉高压治疗。

治疗与效果

经过长达数年的尝试和调整，患者被加入三联肺动脉高压治疗（包括添加赛帕托特等药物治疗）。虽然先前没有此类药物的批准用于第5组PH的治疗，但通过实施这种治疗方案，患者的症状有了明显的改善，低氧血症问题得到解决，BNP水平也保持在正常范围内。同时，患者最近的心脏超声检查结果显示其右心室大小和功能均恢复正常。这表明该治疗方法可能具有长期稳定的效果和改善病情的作用。

讨论与建议

此病例为类似情况的肺动脉高压患者提供了一个潜在的治疗策略。研究已经指出PH与T细胞LGL白血病之间可能存在的病因病理联系。然而，由于针对Group 5 PH的研究有限，缺乏有效的治疗方案指导原则。本例患者的成功治疗为这种特殊情况下的肺动脉高压患者提供了一种可行的治疗方案选择。因此，对伴有血液系统恶性肿瘤的第5组PH患者来说，未来的研究应该集中在深入探索肺动脉高压药物对这种特殊疾病的有效性和安全性上。通过增加对这类药物的研究和临床试验的开展，我们有望为这类患者提供更有效的治疗方法。

结论

本病例报告强调了针对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病相关肺动脉高压患者的特殊治疗需求。三联肺动脉高压治疗可能为这类罕见疾病的患者带来长期的治疗益处和病情改善。未来的研究应进一步探索这类药物在类似情况下的疗效、安全性和作用机制，以帮助更多患者获得有效的治疗方法。

原始出处：

Strick DJ, Farber HW, Hill NS, Preston IR, Pradhan NM, Malla B. Group 5 Pulmonary Hypertension Associated With T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia: Hemodynamics and Treatment. Chest. 2024 Jul;166(1):e1-e3. doi: 10.1016/j.chest.2024.01.046. PMID: 38986644.