【一般资料】
患者，女，51岁，
【主诉】
因“2年前体检时发现盆腔囊性肿物直径约5cm，定期检查逐渐增大”于2016年1月11日入院。
【现病史】
近5月患者偶有下腹部钝痛，体位改变时明显，排便后缓解;夜尿频，3～4次/夜，无尿急、尿痛症状。
【既往史】
既往月经周期规律，经量偏多，偶有痛经。
【体格检查】
T36．4℃、P86次/min，Ｒ18次/min，Bp140/100mmHg。妇科检查:外阴阴道发育正常，宫颈光滑，子宫水平位，略大，无触痛;其左前方可触及直径约10cm囊性肿物，略活动，轻触痛，右侧未及异常。
【辅助检查】
经阴+腹部彩超提示:子宫前位，大小42mm×45mm×47mm，轮廓清，内膜清晰6mm;子宫前方见液性暗区100mm×104mm×91mm，透光性尚可，包膜中等厚度，CDFI未见异常血流，提示盆腔液性占位(卵巢肿瘤?)。CA125、CA199、CEA、AFP、HE4均在正常值范围内。Hb133g/L。
【治疗】
患者合并高血压病3级、房间隔修补术后肺动脉高压、心律失常持续性房颤、脑卒中后遗症、2型糖尿病。完善检查并会诊治疗合并症后于1月21日行手术治疗。术中见子宫左前底部外凸囊性肿物，10cm×8cm×8cm，表面光滑(图A)，双附件外观正常。行全子宫切除术(家属要求同时切除双附件)。大体标本:子宫肌层增厚并壁间及黏膜下小肌瘤结节，左前宫底部囊肿切开内为清亮液体，内壁光滑，囊壁厚0．3～0．9cm，延续自子宫体部，子宫内膜光滑(图B)。光镜下见:子宫内膜分泌状态，肌壁增厚内嵌子宫内膜腺体及间质，子宫囊肿内壁内衬一层柱状上皮，形似输卵管上皮，细胞形态温和，可见纤毛(图C)。免疫组化示:EＲ(+)、PＲ(+)、CD10(－)、P53(－)、Ki－67(15%)。病理诊断子宫肌层副中肾管囊肿。
【讨论】
先天性子宫囊肿包括中肾管及副中肾管囊肿，一般为良性肿瘤，发病年龄25～52岁。子宫副中肾管囊肿极其罕见，国内外文献报道极少。一般认为，来源于副中肾管的囊肿多发生于子宫后壁或子宫底部，少数发生在子宫峡部、宫颈或浆膜下有蒂。囊肿内衬上皮的形态特征:中肾管上皮单层，整齐平坦，上皮细胞立方形，胞质透亮，无纤毛，核圆或卵圆形，居中，基底膜清楚;副中肾管上皮常皱褶，呈乳头状，上皮细胞立方或柱状，胞质嗜伊红染色，大多有纤毛，核卵圆形，位于底都，基底膜不清楚。上述两点是区分子宫先天性囊肿来源的主要依据。1962年Sherrick等提出以下诊断标准:(1)囊肿与宫腔不相通，囊肿内壁不是衬以子宫内膜。(2)囊肿与宫颈内膜腺体不相连。囊肿内衬上皮不是宫颈内膜上皮。(3)囊肿位于子宫肌壁内近中线或侧壁处。(4)囊肿内壁由立方或柱状上皮组成，可有纤毛或无纤毛。其上皮如副中肾管上皮呈低乳头型，或与中肾管上皮类似呈平坦型。(5)囊壁应包含子宫肌壁的一部分。子宫先天性囊肿术前确诊较困难，不易与卵巢囊肿、子宫肌瘤囊变等相鉴别。本病例囊肿外凸于子宫左底部且囊肿偏大、囊壁薄，术前曾误诊为卵巢肿物。子宫先天性囊肿术前确诊较困难，不易与卵巢肿物、子宫肌瘤囊性变等相鉴别。因此，术前彩超多切面扫查及行CT或MＲI检查，注意子宫被膜与囊肿壁及周围组织的关系可能有助于诊断，但彩色多普勒血流成像(CDFI)无明显特异性。因此对于盆腔内囊性肿物，应仔细辨别肿物与子宫被膜及周围组织关系，从而提高诊断的准确性。根据年龄、囊肿大小、部位及自觉症状，考虑施行单纯囊肿切除或子宫切除术。曾有报道，子宫囊肿切除术后复发，行二次手术切除子宫。因此，对于无生育要求的妇女，应行子宫切除术为宜。本例患者处于围绝经期，合并症多，结合本人及家属意见行全子宫及双附件切除术，现预后良好。
原始出处：
作者：佚名
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